Plicní hypertenze

Co je plicní hypertenze

Plicní hypertenze znamená zvýšení krevního tlaku v plicních cévách. Zahrnuje řadu stavů od prostého přenosu zvýšených tlaků z levého srdce do plicních cév až po komplikovaná primární onemocnění plicních cév.

Výskyt

Plicní hypertenze postihuje zhruba 1 % dospělé populace, ve věku nad 60 let je ještě častější. Většina případů (95 %) souvisí s onemocněním srdce a plic. Asi 1 % plicních hypertenzí představuje plicní arteriální hypertenze (PAH). Jedná se o vzácné onemocnění, které postihuje muže i ženy ve všech věkových skupinách. Zhruba 4 % plicních hypertenzí je způsobeno chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH), jež vzniká u 2–4 % pacientů, kteří prodělali jednu, častěji opakovanou příhodu akutní plicní embolie a nedojde u nich ke kompletnímu rozpuštění krevní sraženiny v plicních cévách.

Příčiny, rizikové faktory

Plicní hypertenze při onemocnění srdce nebo plic představuje komplikaci základního srdečního nebo plicního onemocnění v oblasti plicních cév. Vzniká v důsledku přenosu zvýšeného krevního tlaku ze selhávajícího srdce do plicních cév, v případě plicních onemocnění se rozvine nejčastěji v důsledku chronického zúžení plicních cév při porušeném okysličování krve.

PAH vzniká jako důsledek některých revmatologických onemocnění, zejména systémové sklerodermie, některých vrozených srdečních vad, u nemocných s onemocněním jater nebo s HIV infekcí. Z historie jsou velmi známé případy, kdy PAH vznikala u osob, které užívaly léky na hubnutí. Pokud zůstává příčina plicní hypertenze nejasná, označuje se jako idiopatická PAH, dříve primární plicní hypertenze.

CTEPH vzniká jako důsledek opakovaných plicních embolií. U těchto nemocných dochází k nedostatečnému rozpuštění krevních sraženin, které při embolii do plic vniknou. Důsledkem je zúžení průsvitu plicních tepen a tepének, zvýšení tlaku krve v této oblasti a postupné vyčerpávání pravé srdeční komory.

Popis nemoci

Subjektivní obtíže
Dlouho trvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vyčerpává pravou srdeční komoru. Levá polovina srdce a vlastně pak celý organismus dostává menší množství krve, která je navíc hůře okysličena. Důsledkem je pokles krevního tlaku ve velkých cévách, slabost, únava, dušnost (pocit nedostatku dechu), závratě, hlavně při posazování a postavování, mdloby, bolest na hrudi. Pro pokročilé stadium plicní hypertenze je navíc typické, že:

  • nemocný je schopen jen těch nejnutnějších úkonů,
  • nemocný má příznaky onemocnění i v klidu,
  • pacient bývá v obdobích zhoršení nemoci upoután na lůžko.

Objektivní příznaky
K objektivním příznakům nemoci patří zrychlený tep, nižší systémový krevní tlak, namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza), v pokročilejších stadiích pak otoky kotníků nebo dolních končetin. Bývají také přítomny příznaky vyvolávajícího onemocnění, pokud je plicní hypertenze jeho komplikací.

Subjektivní obtíže a objektivní příznaky jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je často mnoho měsíců. Proto u některých skupin pacientů (revmatologičtí pacienti, pacienti s rodinným výskytem PAH, pacienti s vrozenými srdečními vadami, jaterními chorobami, HIV infekcí a nemocní po plicní embolii) existují programy směřující k odhalení plicní hypertenze (pomocí ultrazvuku srdce) ještě ve stadiu bez klinických projevů.

Diagnostický postup

Při diagnostice plicní hypertenze lékaři využívají řadu vyšetřovacích metod, jejichž cílem je:

  • potvrdit nebo vyloučit přítomnost plicní hypertenze,
  • odhalit působení faktorů, které ke vzniku plicní hypertenze mohou přispívat,
  • posoudit, jak funguje srdce a plíce, klíčové orgány, které se na rozvoji plicní hypertenze podílejí a jsou díky ní také nejvíce ovlivněny ve své funkci.

Na začátku se lékař ptá na projevy srdečního nebo plicního onemocnění, na další choroby, na užívané léky, na nemoci příbuzných. Pak následuje řada vyšetření, z nichž část již bývá prováděna na specializovaných pracovištích.

EKG posoudí zatížení srdce při plicní hypertenzi a případné poruchy srdečního rytmu.
Vyšetření krve pomůže určit, jak dobře je okysličena krev, a může odhalit některé faktory, které mohou přispívat ke vzniku plicní hypertenze.

Rentgenové vyšetření srdce a plic zhodnotí velikost srdce a plicních cév při plicní hypertenzi.

Plicní scintigrafie zobrazí, jak jsou plíce zásobeny krví.

CT hrudníku (tzv. vyšetření v tunelu) upřesní obraz získaný při rentgenovém vyšetření srdce a plic.

Echokardiografie (ultrazvuk srdce) je jedno z nejdůležitějších vyšetření. Při tomto vyšetření lze odhalit přítomnost a také odhadnout závažnost plicní hypertenze. Vyšetření se provádí sondou přes hrudník a případně sondou zavedenou do jícnu, podobně jako při vyšetření žaludku gastroskopem.

Spirometrie zhodnotí proudění vzduchu v plících.

Polysomnografie (nebo její jednodušší varianta polyMESAM) slouží pomocí nočního monitorování proudění vzduchu nosem a ústy, saturace hemoglobinu kyslíkem, srdeční frekvence, polohy pacienta a pohybu končetin k diagnostice syndromu spánkové apnoe jako možné příčiny plicní hypertenze.

Srdeční katetrizace slouží k přesnému měření krevního tlaku a průtoku krve v plicích. Vyšetření se provádí dlouhými dutými ohebnými trubičkami, které se zavádějí z cév v třísle nebo na krku do srdce a plic. Vyšetření je prakticky nebolestivé. Místo vpichu se umrtví.

Léčba

Předpokladem úspěšné léčby je změna životního stylu a dietních návyků:

  • pravidelné sledování hmotnosti, při jejím zvýšení o 1,0–1,5 kg nutno kontaktovat lékaře,
  • častější odpočinek,
  • vyvarovat se zvedání těžších břemen,
  • očkování proti chřipce, pneumokoku a covidu-19,
  • zákaz kouření, omezení konzumace alkoholu,
  • pro ženy je krajně nebezpečné těhotenství; je nutno se poradit o vhodném způsobu antikoncepce.

Plicní arteriální hypertenze je dnes dobře léčitelná především pomocí léků. Mezi léčebné možnosti PAH patří:

  • specifická léčba – vede k rozšiřování plicních cév a k ovlivnění přestavby malých plicních cév (v podobě tablet, podkožních injekcí, podkožních infuzí, nitrožilních infuzí, případně inhalací),
  • diuretika – snižují množství tekutin v organismu,
  • kyslík,
  • transplantace plic (při selhání předchozí léčby).

Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce je nejčastěji ovlivnitelná dobrou léčbou základního srdečního onemocnění (léčba onemocnění myokardu, chlopenních vad, arytmií).

Léčba plicní hypertenze u plicních chorob je stále ještě omezená. Pokud se jedná o typicky lehkou plicní hypertenzi provázející nejčastěji pokročilejší stadia chronických plicních onemocnění, pak ji lze léčebně ovlivnit jen velmi obtížně. Pokud se u pacientů s plicním onemocněním vyskytne těžká plicní hypertenze, jedná se o situaci, kdy se na plicní hypertenzi mohou podílet ještě další příčiny (plicní arteriální hypertenze nebo CTEPH), u nichž existují širší léčebné možnosti.

V léčbě CTEPH je nezbytně nutná doživotní antikoagulační léčba (užívání léků na ředění krve). U 30–50 % pacientů s CTEPH lze provést chirurgický zákrok (tzv. plicní endarterektomii), jejímž principem je odstranění usazených, ve vazivo přeměněných krevních sraženin z plicních cév. Jedná se o velmi složitý výkon v mimotělním oběhu. Úspěšnost operace je vysoká, drtivá většina nemocných po operaci je prakticky vyléčena a dále musí užívat jen léky na ředění krve. Pro pacienty, kteří nejsou vhodnými kandidáty pro léčbu chirurgickou nebo u nichž určitý stupeň plicní hypertenze přetrvává i po operaci, je indikována katetrizační léčba (balonková plicní angioplastika [BPA]) a/nebo farmakologická léčba.

PAH a CTEPH jsou relativně vzácné, ale velmi závažné klinické jednotky. Navíc jejich léčba není jednoduchá, v řadě případů je také značně nákladná. Proto se péče o tyto pacienty soustřeďuje po celém světě do specializovaných center, aby zdravotníci v těchto centrech měli maximum zkušeností s diagnostikou i léčbou. V České republice existují tři centra pro léčbu PAH (ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze, v pražském IKEM a ve Fakultní nemocnici v Olomouci). Veškerá léčba CTEPH v ČR je soustředěna do Kardiocentra Všeobecné fakultní nemocnice v Praze.

Pacienti a jejich přátelé mají k dispozici rovněž různé poradenské a podpůrné aktivity, na nichž se podílí pacientská organizace Sdružení pacientů s plicní hypertenzí (SPPH, www.plicni-hypertenze.cz).