VIEW AN ABSTRACT

Zánětlivé autoimunitní myopatie tvoří heterogenní skupinu imunitně zprostředkovaných  myopatií, které jsou označovány souhrnně jako idiopatické myozitidy. Řadí se mezi ně  dermatomyozitida (DM), polymyozitida (PM) a myozitida s inkluzivními tělísky (IBM).  V případě PM a IBM dochází k poškození svalových vláken autoimunitní zánětlivou odpovědí, která je zprostředkována  buněčnou imunitou. Dominantním  projevem onemocnění  je svalová slabost proximálních svalů končetin, trupu a krku. V důsledku  postižení oroafyngeálního svalstva se může objevit dysfagie. Onemocnění se může vzácně manifestovat  i kardiálními příznaky, které přibližuje tato kasuistika.
     Cílem sdělění je případ 36 leté ženy s autoimunitní thyreopatií, u níž se PM manifestovala levostranným srdečním selháním  s echokardiografickým obrazem dilatační kardiomyopatie.  Diagnóza zánětlivé kardiomyopatie byla ověřena endomyokardiální biopsií s pozitivní imunohistochemií  a negativním průkazem virových genomů a borrélií v myokardu.  Magnetická rezonance srdce (MR) ověřila dilataci a dysfunkci levé komory srdeční (EDV 144ml/m2,   EF 40%) a  odhalila několik ložisek pozdního enhancementu  v oblasti septa, přední a spodní stěny.  Vzhledem k  přetrvávající pozitivitě  kreatinkinázy (CK) a  myoglobinu při nevýznamně zvýšené hladině troponinu I  bylo vysloveno podezření na PM.   Diagnosu potvrdilo následně provedené elektromyografické vyšetření i biopsie z m.deltoidem.  Scintigrafie prokázala i poruchu motility jícnu. Byla zahájena kombinovaná imunosupresivní léčba (metotrexát a prednison), která vedla k normalizaci hladiny kreatinkinázy a myoglobinu. Po roce kontrolní MR  neprokázala významnější změny  levé komory srdeční ( EDV 129 ml/m2  a EF  32%) a ani  distribuce pozdního enhancementu.  
Závěr: Kazuistika  upozorňuje  na možnosti diagnostiky a léčby  zánětlivé kardiomyopatie  u nemocného s dokumentovanou  PM s kardiálním postižením.