Syndrom dlouhého intervalu QT je monogenní porucha charakterizovaná prodloužením intervalu QT (časový interval od počátku QRS komplexu do konce vlny T) na 12-ti svodovém EKG záznamu.
Klinicky se může projevovat synkopami nebo náhlou srdeční smrtí na podkladě vzniku polymorfní komorové tachykardie nebo komorové fibrilace.
Kasuistika popisuje případ dvou mladých sester (21, 20 let), které byly od dětského věku opakovaně vyšetřovány pro četné synkopy nejasné etiologie s křečovým doprovodem, léčené antiepileptiky. Jako příčina synkopálních stavů byly odhaleny maligní komorové arytmie s následným řešením implantací ICD a vysazení antiepiletické terapie.
Od implantace ICD (cca 1.5 roku) došlo u jedné z klientek k recidivě komorové tachykardie.
Mladé ženy nadále vedou plnohodnotný život, jsou sledované v kardiostimulační ambulanci kardiologické kliniky FN Brno.
