Cor et Vasa Case Reports
Svazek | Volume 2 • Číslo | Number 1
Duben | April 2019
J. Naar, A. Krebsová, A. Krüger, D. Vondráková, M. Janotka, J. Šírek, P. Votýpka, M. Macek, P. Neužil, P. Ošťádal
Diagnostika příčiny oběhové zástavy u pacientů do 35 let nemusí být snadná. Řada onemocnění vedoucích k oběhové zástavě v nižším věku je hereditárních, s monogenním typem dědičnosti – kardiomyopatie, kanálopatie. Jejich odhalení znesnadňuje i nízká penetrance kauzální genové mutace a rozdílná expresivita. V případě arytmogenní kardiomyopatie je náhlá srdeční smrt či oběhová zástava často první manifestací onemocnění, před rozvinutím výraznějšího strukturálního postižení srdce. Kazuistické sdělení prezentuje případ 27letého sportovce, u kterého došlo k oběhové zástavě s úspěšnou kardiopulmonální resuscitací během soutěžního fotbalového utkání. Přestože na základě provedených zobrazovacích vyšetření nebylo patrné strukturální srdeční onemocnění a nebyla ani naplněna diagnostická kritéria arytmogenní kardiomyopatie, genetické vyšetření formou sekvenování DNA nové generace prokázalo mutaci genu pro desmosomální protein plakophilin 2. Mutační varianty tohoto proteinu patří k nejčastějšímu molekulárnímu podkladu arytmogenní kardiomyopatie. Rozšíření genetického testování v kardiologii může mít výrazný vliv nejen na zpřesnění diagnostiky příčiny oběhové zástavy u přeživších mladých nemocných, ale i na rizikovou stratifikaci blízkých příbuzných probanda.
J. Tomis, J. Veselka
Katetrizační uzávěr defektu septa síní typu ostium secundum je v léčbě této vrozené srdeční vady metodou volby, preferovanou před chirurgickým uzávěrem. Embolizace okluderu do plicního nebo systémového řečiště je nejčastější závažnou a potenciálně fatální komplikací tohoto katetrizačního výkonu. Prezentujeme případ úspěšné urgentní perkutánní extrakce okluderu embolizovaného do rizikové anatomické lokalizace, s využitím smyčkového katétru a endomyokardiálního bioptomu.
M. Hetmer, T. Zatočil, A. Nečasová, J. Špinar, M. Fiala
Těhotenství u pacientek s komplexní vrozenou srdeční vadou (VSV) po fontanovské operaci (fontanovská cirkulace, FC) představuje vysoké riziko komplikací pro matku i plod, nezávisle na typu původní vady. Pacientky jsou ohroženy zejména arytmiemi, srdečním selháním a tromboembolismem. Trombotických příhod je dokumentováno minimum, stejně tak nebylo dokumentováno úmrtí matky v průběhu těhotenství. Mnohem častější než mateřské komplikace jsou však komplikace fetální z důvodů abnormální placentární cirkulace při žilní hypertenzi, snížené oxygenace krve a vlivem užívané medikace. Je významně zvýšeno riziko potratu, děti se rodí předčasně a s nízkou porodní hmotností. V kazuistice rozebíráme případ pacientky s komplexní srdeční vadou, po paliativním řešení pomocí totálního kavopulmonálního spojení (TCPC), intenzivně usilující o těhotenství navzdory zdravotním potížím. Po prekoncepčně vysazené antiarytmické medikaci došlo k srdečnímu selhání při běžící supraventrikulární tachykardii, finálně řešeno radiofrekvenční ablací. Následně pro opakované potraty (celkem dva) redukována antikoagulační léčba, též třetí těhotenství ukončeno předčasně pro odtok plodové vody a abrupci placenty; narozena nezralá holčička, která však díky dobré lékařské péči nadále normálně prospívá.
P. Šandor, L. Blaha, R. Šolek, M. Branny
Prezentujeme kazuistiku 70leté pacientky se syndromem dlouhého intervalu QT, které byl původně implantován endovazální kardioverter-defibrilátor (ICD) v režimu VVI po kardiopulmonální resuscitaci pro komorovou tachykardii typu torsade de pointes (KT TdP). Po několika letech byl pacientce defibrilátor extrahován pro infekční komplikace. Následně byla zajištěna subkutánním kardioverter-defibrilátorem (S-ICD). I tento byl extrahován chirurgickou cestou pro infekci a poté byl opět implantován nový ICD v režimu VVI. S ohledem ke sklonu k sinusové bradykardii a režimu ICD není možné podávat pacientce beta-blokátory (BB). Po několika letech pacientka prodělala recidivující arytmické bouře, pokaždé v rámci septického stavu různé etiologie. Vzhledem k opakovaným arytmickým bouřím a nemožnosti podávat beta-blokátory jsme u pacientky indikovali levostrannou videothorakoskopickou horní hrudní sympatektomii. Výkon pacientka zvládla bez obtíží. V následném devítiměsíčním období je pacientka pravidelně sledována a nebyla zaznamenána žádná epizoda komorové tachykardie. Současně nedošlo k poklesu tepové frekvence. Nebyla zaznamenána ani změna intervalu QTc před sympatektomií a po sympatektomii.
T. Nováková, P. Jeřábek, J. Kaňovský
Biodegradabilní stenty (vstřebatelné stenty – bioresorbable vascular scaffolds, BVS) byly do klinické praxe uvedeny v roce 2011. Představují jednu z nejmodernějších, ale v současnosti také nejvíce kontroverzních technologií. Jsou vyrobeny z materiálů, k jejichž degradaci dochází po implantaci in vivo v řádu měsíců až let. Za hlavní pozitivum celého konceptu je považována prevence negativního ovlivnění cévní vazomotoriky stentovaného úseku. První generace BVS je však podle dostupných klinických dat spjata s vysokým rizikem pozdní trombózy ve stentu (ve srovnání s poslední generací potahovaných kovových stentů [DES]). Na základě těchto údajů je použití BVS v nedávných guidelines Evropské kardiologické společnosti (European Society of Cardiology, ESC) z roku 2018 doporučeno pouze v rámci klinických studií. Kazuistika demonstruje pacienta, který byl přibližně 12 měsíců po implantaci BVS přijat na naše pracoviště s akutním infarktem myokardu s elevacemi úseku ST (STEMI). Na jeho příkladu lze dobře ukázat několik příčin selhání konceptu BVS, mimo jiné nedodržení všech doporučení techniky implantace, které byly již v době implantace k dispozici.