KARDIÁLNÍ A EXTRAKARDIÁLNÍ PROJEVY AMYLOIDÓZY - CESTA OD PRVNÍHO PŘÍZNAKU K DIAGNÓZE

Úvod:
Amyloidóza je progresivní systémové onemocnění podmíněné depozicí amyloidu v řadě orgánů. Součástí klinického obrazu amyloidózy je i kardiální postižení, které se nejčastěji manifestuje pod obrazem restriktivní kardiomyopatie. Infiltrace myokardu amyloidem přináší i řadu arytmických komplikací – fibrilace či flutter síní, převodní poruchy. Kardiálnímu postižení mnohdy předchází extrakardiální manifestace tohoto onemocnění.
Soubor a metodika:
Retrospektivní analýza souboru pacientů, kteří byli na našem pracovišti došetřování pro podezření na srdeční amyloidózu. Kromě standardního diagnostického algoritmu (echokardiografie, laboratorní vyšetření, magnetická rezonance srdce, 99mTc DPD scintigrafie a případně endomyokardiální biopsie) byly dokumentovány kardiální i extrakardiální projevy amyloidózy a doba jejich manifestace.
V souboru pacientů bylo 41 mužů a 9 žen, průměrný věk činil 78,4 roků. U 8% pacientů byla potvrzena AL amyloidóza, u ostatních pacientů TTR amyloidóza. Pro srdeční amyloidózu bylo iniciálně vyšetřeno 8% pacientů ve funkční třídě NYHA I, 60% pacientů ve funkční třídě NYHA II, 30% pacientů ve funkční třídě NYHA III a 2% pacientů ve funkční třídě NYHA IV. V době stanovení diagnózy byla průměrná hodnota ejekční frakce levé komory u sledovaných pacientů 47,28%. U 70% pacientů byla již dříve dokumentována fibrilace síní, u 8% pacientů atypický flutter síní, u 8% pacientů AVB III.st., u 2% pacientů AVB II.st. a u 2% pacientů trifascikulární blok. Z extrakardiálních projevů onemocnění dominoval syndrom karpálního tunelu.
Závěr:
Diagnostika amyloidózy vyžaduje komplexní přístup se zhodnocením celkového klinického obrazu včetně vyjádřených red flags a také kombinaci laboratorních a zobrazovacích metod. Včasné stanovení diagnózy je nezbytné pro zahájení specifické léčby a ovlivnění prognózy našich pacientů.