PRIMÁRNÍ KOREKCE ATREZIE PLICNICE S AORTOPULMONÁLNÍMI KOLATERÁLAMI

Cíl. Atrezie plicnice s komorovým defektem (PAVSD) je často spojena s hypoplazií plicního cévního řečistě a aortopulmonálními kolaterálami (MAPCA), které vlastní plicnice v různém rozsahu nahrazují. Cílem práce je přehled zkušeností s primární korekcí vady.

Materiál a metodika. V letech 2000-2009 byla provedena primární korekce s unifokalizací u 6 dětí v průměrném věku 0,5±0,1 roku. Průměrná váha byla 4,8±1,1 kg. Čtyři děti měly 3 kolaterály, dvě měly 4 kolaterály. Operace byla provedena ze střední sternotomie. Nejdříve byly vypreparovány kolaterály: pravostranné jsme preparovali mezi horní dutou žilou a ascendentní aortou, levostranné byly přístupné v zadním mediastinu z přístupu přes perikard, po odklopení plíce nebo v plicním hilu. Na mimotělním oběhu jsme všechny kolaterály postupně ligovali, mobilizovali a sešili jemným monofilním vláknem. Na přední straně jsme rekonstruované plicní větve rozšířili záplatou z perikardu. Následoval uzávěr VSD a rekonstrukce spojení pravé komory s plicnicí pomocí konduitu s chlopní. Délka mimotělního oběhu byla 304,8±37,6 min. a délka uzávěru aorty byla 46,8±4,9 min.

Výsledky. Časně po operaci zemřel 1 (16,7%) pacient. Druhé dítě (16,7%) zemřelo za 2 měsíce po korekci na pravostranné srdeční selhání. Čtyři (66,6%) děti žijí. U 2 (33,4%) dětí byla nutná reoperace: výměna konduitu a plastika větví plicnice. U 2 (33,4%) dětí byla indikována angioplastika periferních pulmonálních stenóz. Klinický stav žijících pacientů je dobrý.

Závěr. Primární korekce PAVSD s MAPCA je mimořádně složitá operace s vysokým rizikem úmrtí a komplikací. Střednědobé výsledky jsou relativně příznivé, ale riziko vývoje periferních pulmonálních stenóz je vysoké. Je nutné pečlivé sledování a rekatetrizace při podezření na vývoj pulmonálních stenóz, trikuspidální insuficience nebo dysfunkce pravé komory.

Studie byla podpořena VZ FNM 00064203-6804.