KOREKCE ATREZIE (AOVA) NEBO TĚŽKÉ STENÓZY AORTY (AS) S DEFEKTEM KOMOROVÉHO SEPTA (VSD) A NORMÁLNÍ LEVOU KOMOROU OPERACÍ PODLE DAMUSE A RASTELLIHO

Cíl. V práci popisujeme biventrikulární korekci vrozených srdečních vad spojených s AOVA nebo těžkou AS s VSD a normální levou komorou operací podle Damuse a Rastelliho a analyzujeme naše počáteční zkušenosti.

Materiál a metodika. V letech 2002-2008 byla provedena korekce AOVA nebo ASSUBV s VSD u 5 novorozenců v průměrném věku 6,6±0,8 dní s hmotností 2,7±0,3 kg. U 2 pacientů se jednalo o AOVA, u 2 o ASSUBV a interrupcí aortálního oblouku typu B, u jednoho ASSUBV a ASVALV. Tři pacienti měli COA, jeden hypoplazii aortálního oblouku. U dvou byl zjištěn DiGeorgeův syndrom. Operace byla provedena ze střední sternotomie v mimotělním oběhu. U 4 pacientů s IAA nebo COA jsme nejdříve provedli rekonstrukci aorty přímou anastomózou descendentní a ascendentní aorty. V jednom případě jsme rekonstruovali aortu jako u Norwoodovy operace pomocí záplaty z homograftu. Korekce výtoku z levé komory spočívala v protětí aorty a plicnice a jejich spojení s ascendentní aortou tak, aby byl zajištěn volný výtok z obou srdečních komor do ascendentní aorty. Následovalo intraventrikulární napojení původní pulmonální chlopně nad levou komoru velkou záplatou. Spojení pravé komory s bifurkací plicnice bylo rekonstruováno pomocí konduitu s chlopní.  

 Výsledky. Po operaci zemřel 1 (20,0 %) pacient s restriktivním VSD s nepříznivou anatomií za známek multiorgánového selhání po časné reoperaci. Reoperace byla nutná celkem u tří (60,0%) dětí pro přetrvávající AS, rekoarktaci a VSD. Klinický stav 4 (80,0%) žijících pacientů je dobrý.

Závěr. Korekce AOVA a těžké ASSUBV je spojena s vysokým rizikem úmrtí a komplikací, které souvisejí s mimořádnou složitostí výkonu u novorozence. U všech pacientů je nutné dlouhodobé sledování a včasné rekatetrizace při podezření na vývoj rekoarktace, aortální stenózy, pulmonální stenózy nebo známek útlaku dýchacích cest.

Studie byla podpořena VZ FNM 00064203-6804.