VÝSKYT PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE U SYSTÉMOVÝCH ONEMOCNĚNÍ POJIVA (MONOCENTRICKÁ PROSPEKTIVNÍ STUDIE)

Úvod. Plicní hypertenze u systémových onemocnění pojiva má heterogenní etiologii. Prognosticky nejzávažnější příčinou je plicní arteriální hypertenze (PAH), komplikující systémovou sklerodermii asi ve 12% případů, ostatní systémová onemocnění pojiva ve 2-10% případů.        
Metodika. Od prosince r. 2003 systematicky vyšetřujeme revmatologické pacienty s cílem detekovat PAH jako závažný negativní prediktor prognózy.
Do prosince r. 2008 jsme vyšetřili 220 pacientů s různou revmatologickou diagnózou. U 54 pacientů jsme echokardiograficky detekovali zvýšený tlak
v plicnici. Hranicí normotenze byl gradient trikuspidální regurgitace 30mmHg
(viz graf č.1). Při echo detekci plicní hypertenze bylo následně provedeno invazivní hemodynamické vyšetření. Za hemodynamické parametry svědčící pro PAH byl považován střední tlak v plicnici nad 25mmHg, tlak v zaklínění pod 15mmHg a plicní cévní rezistence nad 3 Woodovy jednotky.
Z analýzy byli vyloučeni nemocní s těžkou ventilační poruchou (FVC nebo  TLC nebo FEV1< 60% náležitých hodnot) a nemocní s významným srdečním postižením (viz graf č.2).  
Výsledky. Diagnóza PAH byla v pětiletém období v souboru 220 systematicky vyšetřených nemocných se systémovým onemocněním pojiva stanovena  u 20 nemocných (9%). U podskupiny 120 nemocných se  systémovou sklerodermií (SSc) byla dg. PAH určena u 10 nemocných (12%), u 49 nemocných se systémovým lupus erytematodes (SLE) ve 3 případech (6%). U nemocných
s revmatoidní artritidou (RA), dermatopolymyozitidou (DPM) a Sjögrenovým syndromem (SJ) byla diagnostikována vždy u 1 pacienta a u 33 nemocných při zatím nejasné revmatologické diagnoze (N) ve 4 případech (viz graf č 3).   
Závěr. Pro četnost výskytu plicní hypertenze a potřebu diferenciální diagnostiky její etiologie u nemocných se systémovým onemocněním pojiva doporučujeme ambulantně systematicky vyšetřovat všechny revmatologické pacienty.