ZÁCHYT SRDEČNÍ TRANSTHYRETINOVÉ AMYLOIDÓZY V KRAJSKÉ NEMOCNICI LIBEREC

Úvod: Srdeční transthyretinová amyloidóza (ATTR) je závažné onemocnění způsobené depozicí fibril amyloidu (transthyretinu) v extracelulárním prostoru myokardu a představuje nejčastější formu srdeční amyloidózy. Dostupnost specifické léčby a relativně jednoduché neinvazivní diagnostiky vede k stále častějšímu rozpoznávaní ATTR jako příčiny srdečního selhání, zejména u pacientů vyššího věku.

Metody: Byla provedena analýza prospektivního registru pacientů, kteří podstoupili scintigrafické vyšetření (DPD scintigrafie) v Krajské nemocnici Liberec (KNL) za období let 2022 až 2024. Porovnali jsme podskupinu pacientů s potvrzenou ATTR s podskupinou pacientů s negativním nálezem na scintigrafickém vyšetření.

Výsledky: V období od února 2022 do prosince 2024 podstoupilo v KNL DPD scintigrafii 58 pacientů, všichni byli léčení pro srdeční selhání se zachovalou ejekční frakcí. ATTR byla prokázaná (Perugini skóre 2 a 3) u 16 pacientů (28%). V demografických parametrech byl prokázán statisticky významný rozdíl ve věku pacientů. U podskupiny pacientů s ATTR byl medián věku 79 resp. 75 u pacientů bez prokázané ATTR (p=0,004). Podskupina pacientů s ATTR měla vyšší hodnoty NTproBNP (2849 ng/l vs. 1398 ng/l u pacientů bez průkazu ATTR; p = 0,049). U všech pacientů s prokázanou ATTR byl v anamnéze zaznamenán alespoň jeden z extrakardiálních projevů, jako je syndrom karpálního tunelu, spontánní ruptura šlachy bicepsu nebo stenóza páteřního kanálu. Specifická léčba byla zahájena u 44 % pacientů s prokázanou ATTR.

Závěr: Dostupnost specifické léčby vede i v našem centru k postupnému nárůstu nově diagnostikovaných pacientů s transthyretinovou amyloidózou. V našem souboru jsme u pacientů s potvrzenou ATTR zaznamenali vyšší věk a vyšší hodnoty NTproBNP ve srovnání s pacienty bez průkazu srdeční transthyretinové amyloidózy.