EISENMENGEROV SYNDRÓM – MULTISYSTÉMOVÝ PROBLÉM.

Úvod Eisenmengerov syndróm (ES) predstavuje najťažšiu formu vrodenej srdcovej chyby a pľúcnej artériovej hypertenzie (PAH). Špecifikom je relatívne dobrá prognóza oproti iným formám PAH; pričom najčastejšou príčinou morbidity/mortality je multisystémové postihnutie v dôsledku cyanózy. Cieľom prospektívnej štúdie bolo zhodnotiť výskyt a závažnosť jednotlivých rizikových faktorov. Súbor a metodika Analýza súboru 40 pacientov (pac) s ES: Ž/M 70%/30%, medián veku 41,5r. (23-78r.), medián dĺžky sledovania 3,1r. (6 mes.–6,4 r.). Rizikové faktory: neovplyvniteľné (1), čiastočne ovplyvniteľné (2), ovplyvniteľné (3); súvisiace s PAH/cyanózou (A), s multisystémovým postihnutím (B). Výsledky 1: vek >40 rokov u 55%, komplexná chyba u 25%, Downov sy. u 15% pac. 2: NYHA III-IV u 27,5%, 6MWT <380m u 27,5%, synkopa u 5%, NTpBNP >1000 ng/l u 35%, dysfunkcia PK u 10%, závažná hypoxémia (sat.O285%) u 42,5%, erytrocytóza 60%, z toho dekompenzovaná s Htc≥0,65 u 7,5%, krvácavé stavy u 35%, z toho hemoptýza u 12,5% a laboratórne ↑ riziko krvácania u 30%, klinické prejavy tromboembólie u 17,5%, iba laboratórne zvýšené riziko trombózy 57,5% pac. 3A: arytmie u 40%, sideropénia u 55%, deficit vitamínu B12/kyseliny listovej u 20% pac. 3B: u 70% bolo prítomné postihnutie ≥2 orgánových systémov – renálne u 25%, hepatobiliárne u 27,5%, hyperbilirubinémia u 20%, hyperurikémia u 57,5%, respiračné ochorenie u 35% pac. Zaznamenali sme 6 úmrtí (15%): zlyhanie PK u 2, NKS u 1 a arytmia u 1 a u 2 úmrtie z nekardiálnej príčiny (krvácanie z GIT, infekcia DC). Záver Manažment ES vyžaduje riešiť špecifiká súvisiace s cyanózou/sekundárnou erytrocytózou; vysoko rizikové je aj multisystémové postihnutie. Riešením ovplyvniteľných problémov sa významne zlepší kvalita života a prežívanie pacientov, čo sme dokázali aj v našom súbore, kde 70% ťažkostí a 1/2 úmrtí bolo práve z ovplyvniteľných príčin.