ČISTÉ AUTONOMNÍ SELHÁNÍ JAKO PŘÍČINA TĚŽKÉ ORTOSTATICKÉ HYPOTENZE – KAZUISTIKY DVOU PACIENTŮ

Čisté autonomní selhání (PAF – pure autonomic failure) patří mezi relativně vzácné primární neurogenní ortostatické hypotenze (OH). Vyznačuje se ztrátou periferních noradrenergních vláken s poruchou funkce baroreceptorů a intaktními centrálními autonomními dráhami. Klinicky se PAF manifestuje těžkou hypotenzí ve vzpřímené poloze a obvykle současnou hypertenzí vleže. Laboratorně je typická velmi nízká plazmatická hladina norepinefrinu. Léčebně z nefarmakologických opatření je doporučen zejména dostatečný příjem tekutin a soli, dále bandáž dolních končetin a břicha před vertikalizací. V medikaci jako základní léky midodrin a fludrocortison, na noc pak zejména krátce působící nitráty ke korekci hypertenze. Uvádíme kazuistiky 2 mužů ve věku 74 a 67 let, kteří byli krátce po sobě hospitalizováni na kardiologickém odd. NNH. U prvního nemocného došlo k rozvoji PAF zvolna během 6 roků, u druhého v návaznosti na operaci aortální chlopně pro infekční endokarditidu. Oba muži byli velmi podrobně vyšetřeni kardiologicky, neurologicky a endokrinologicky, byla vyloučena sekundární příčina. Oba byli léčeni dostupnými konzervativními metodami, farmakoterapie byla ve vysokých dávkách. Přesto se u obou stále objevovaly synkopy krátce po vertikalizaci s rizikem úrazu. Pacientovi č. 1 byl posléze zaveden permanentní centrální port ke kontinuální aplikaci Tensaminu před vertikalizací, zdravotní pojišťovna uhradila nákup injektomatu pro domácí užívání. Po řádném zaškolení v obsluze injektomatu byl nemocný propuštěn. Jeho stav se postupně výrazně zlepšil, dávky Tensaminu i.v. snižoval až zcela vysadil. Druhý pacient tento postup odmítnul, na plné farmakoterapii sice prodlužuje intervaly bez synkop, ale běžné denní aktivity není dosud schopen. Diskutovány jsou obecně příčiny OH a na příkladu našich dvou pacientů vyšetřovací a léčebné postupy u OH.