CHARAKTERISTIKA PACIENTŮ S AL AMYLOIDÓZOU A TOLERANCE LÉČBY SGLT2 INHIBITORY V PORADNĚ SRDEČNÍHO SELHÁNÍ FNHK

Abstrakt
AL amyloidóza představuje jednu z nejčastějších forem amyloidového postižení a zároveň bývá zatížena vysoce nepříznivou prognózou. Mechanismem onemocnění je proliferace patologického klonu plazmatických buněk uvnitř kostní dřeně, které secernují nestabilní lehké řetězce imunoglobulinů. Tyto proteiny následně infiltrují periferní tkáně a vedou k selhávání postižených orgánů, včetně myokardu. Rozhodujícím momentem v prognóze nemocných je časná diagnostika onemocnění, ještě před rozvojem orgánové dysfunkce. Vzhledem k nízké specificitě a pozvolnému nástupu příznaků bývá ale AL amyloidóza diagnostikována pozdně, často ve fázi pátrání po etiologii plně rozvinutého srdečního selhání.
V poradně pro srdečního selhání při FNHK dispenzarizujeme nemocné se srdečním selháním také na podkladě AL amyloidózy. V naší práci prezentujeme charakteristiku těchto pacientů s využitím pokročilých echokardiografických zobrazovacích metod (myokardiální strain) a popisujeme toleranci ke standardní farmakologické léčbě srdečního selhání. Všichni naši pacienti současně absolvují komplexní hematologickou terapii. Terapie srdečního selhání je ale z podstaty amyloidového postižení značně limitovaná, a to především nízkou tolerancí standardně podávané medikace z důvodu chronické hypotenze. Jako nadějná se jeví terapie SGLT2 inhibitory (glifloziny), která ale v současné době nemá dostupnou literární evidenci pro rutinní užití u nemocných s AL amyloidózou. Práce dokládá dobrou toleranci této léčby v našem souboru nemocných s AL amyloidózou a manifestním srdečním selháním a naznačuje možný pozitivní účinek terapie SGLT2 inhibitory v této rizikové populaci.