SARKOIDÓZA JAKO VZÁCNÁ PŘÍČINA DYSFUNKCE LEVÉ SRDEČNÍ KOMORY

Úvod:
Sarkoidóza je systémové granulomatozní onemocnění nejasné etiologie. Často se manifestuje bilaterální hilovou lymfadenopatií, plicní mi infiltráty, očními či kožními lézemi. Srdeční postižení prokážeme u 5 % pacientů.
Popis případu:
37letý, doposud zdravý muž, byl přijat k hospitalizaci pro recidivující bolesti břicha, zvracení, zimnici a třesavku. Na EKG nález RBBB+LAH, KES a intermitentně sinusové bradykardie 45/min. Gastroenterologické vyšetření vč. transjugulární biopsie jater s negativním nálezem. Na CT trupu vícečetná lymfadenopatie v mediastinu a plicních hilech, vícečetné ložiskové infiltráty pravé plíce. Bronchoskopie a biopsie z mediastinálních uzlin prokázala granulomatozní zánět podporující dg. sarkoidózy. UZ srdce prokázal difúzní poruchu kinetiky, EF LK 30 %. Koronarografie s normálním nálezem na věnčitých tepnách. Magnetická rezonance srdce potvrdila dilataci a difúzní poruchu kinetiky LK s lokalizovaným fibrotickým postižením spodní stěny LK, PET CT s difúzně zvýšeným metabolismem FDG v myokardu levé komory. Dospěli jsme k závěru, že se jedná o intrathorakální sarkoidózu s postižením srdce – potvrzeno zobrazovacími metodami, cytologicky i histologicky. Pacientovi byly podány iv. pulzy kortikoidů. Při telemetrii záchyt opakovaných nesetrvalých běhů monomorfní komorové tachykardie. Vzhledem k těžké systolické dysfunkci LK rozhodnuto o implantaci 2dutinového ICD v primární prevenci. Další medikace zahrnovala p.o. kortikosteroidy společně s methotrexatem, malou dávku betablokátoru a ACEi.
Závěr:
Sarkoidóza je onemocnění „mnoha tváří“ s poměrně dobrou prognózou. Až 60 % pacientů se vyléčí spontánně ad integrum, u cca 30 % dojde ke zhojení po aplikaci kortikoidů. U 10-20 % pacientů onemocnění perzistuje, úmrtnost se udává ve 2-5 %. U našeho pacienta se s ohledem na všechna dostupná vyšetření jedná vs. o perzistentní formu onemocnění.