SPONGIOZNÍ KAARDIOMYPATIE -KASUISTIKA

ÚVOD:Spongiózní kardiomypatie  je vrozená, méně častá  KMP , s nepříznivou prognózou. Hlavním patogenetickým momentem je zástava endomyokardiální organogeneze na úrovni 5.-8. týdne života embrya.    Spongiozní KMP charakterizuje přítomnost dvou vrstev myokardu - zevní, kompaktní tenké  vrstvy a vnitřní non-kompaktní vrstvy spongiozní, která je silná. Spongiozní myokard  je výrazně trabekulizován  s hlubokými recesy, z nichž některé komunikují s cévním zásobením myokardu   Výskyt budˇ ve formě izolované /naše pacientka/ , nebo asociované s  VVV srdce ,  či v rámci jiných onemocnění/ metabolické myopatie , myotonie, m. Becker.../  Echokardiograficky  poměr non-kompaktní ku kompaktní vrstvě 2:1, zvýraznění spongiozy  lze pomocí kontrastu.  Nejvíce postižena jsou hrot LK , střední část laterální stěny LK a spodní stěna, naopak  oblast  anteroseptální zůstává téměř nepostižena, přítomna je ďiastolická dysfunkce a různý stupeň dysfunkce systolické, poruchy kinetiky , často dilatace srdečních oddílů.

KASUISTIKA:55-i letá žena , dosud zdráva ,bez pozoruhodností v anamnéze, odeslána praktickým lékařem  změny na EKG/ v rámci preventivní prohlídky /: sinus , f 82/min, osa semihorizontální, PQ 0,16, QRS 0,1, amp. r ve sv. V1-V3 s naznačenou elevací ST v těchto svodech . Doplněno ECHO: Difuzní hypokineza myokardu LK s max. v oblasti  IVS , EF 40-45%, porucha relaxace, susp. spogiozní myokard v oblasti hrotu a laterálně.  Ergometrie :pozitivní,  3mm deprese ST laterálně. SKG: Normální koronarogram. Pro suspekci na spongiozní KMP  odesíláme  k vyšetření NMR , které potvzuje naše podezření.

ZÁVĚR:  Pacientku  pravidelně kontrolujeme,včetně laboratoře /NT-proBNP v normě/,EKG HOlter bez arytmií, ECHO stacionární nález. Subj. se cítí dobře,   bez stenokardií , bez výraznější limitace fyzické zátěže. Obj.bez projevů srdečního selhání,NYHA I. Farmakoterapii/ Betaloc ZOKm Tritace, Godasal/ toleruje dobře.