VÝSLEDKY CHIRURGICKÝCH ZÁKROKŮ U DĚTÍ S MARFANOVÝM SYNDROMEM

Cíl: Zhodnotit výsledky operací u pacientů s Marfanovým syndromem operovaných v Dětském kardiocentru.
Pacienti a metodika: Od roku 1995 do roku 2012 bylo v Dětském kardiocentru operováno 17 pacientů s Marfanovým syndromem. Věk při první operaci se pohyboval v rozmezí 6 měsíců až 17,6 let (medián 8,4 roku).
Výsledky: U pěti pacientů byla pro významnou mitrální regurgitaci provedena plastika mitrální chlopně s dobrým efektem, čtyřem pacientům byla mitrální chlopeň nahrazena mechanickou protézou. Zákrok na kořenu aorty podstoupilo 7 pacientů, rozměr aortálního kořene se pohyboval v rozmezí 43 – 72mm.  U čtyřech pacientů byla provedena operace typu valve sparing, u dvou Bentallova operace a u jednoho pacienta náhrada aortálního kořene homograftem. Nezaznamenali jsme žádné časné úmrtí, pozdně zemřelo 1 batole s extrémní formou Marfanova syndromu. Čtyři pacienti byli reoperováni – u dvou byla nutná výměna mechanické mitrální chlopně (1x blokáda u 9 měsíčního kojence, 1x infekční endokarditida), u jednoho pacienta po valve sparing operaci bylo nutné aortální chlopeň nahradit a u dívky po náhradě kořene aorty homograftem byla provedena Bentallova operace. Délka ambulantního sledování se pohybovala v rozmezí 1 měsíc až 10 let (medián 2 roky), všichni pacienti byli po dosažení dospělosti předáni do péče kardiologů pro dospělé.
Závěr: Pacienti s Marfanovým syndromem vyžadují pečlivé sledování dynamiky kardiálních nálezů s včasnou indikací kardiochirurgického zákroku. Problematické jsou zejména extrémní formy onemocnění s nutností náhrady mitrální chlopně v nízkém věku. Plastika mitrální chlopně je vhodnou alternativou u méně postižených chlopní.
Podpořeno projektem (Ministerstva zdravotnictví) koncepčního rozvoje výzkumné organizace 00064203 (FN MOTOL)