AUTONOMNÍ DYSFUNKCE V DŮSLEDKU SYRINGOMYELIE JAKO PŘÍČINA SYMPTOMATICKÉ POKROČILÉ AV BLOKÁDY II.ST U MLADÉ ŽENY

Úvod: Syringomyelie je vzácné onemocnění charakterizované tvorbou tubulární dutiny uvnitř míchy, nejčastěji v oblasti C2-Th9. Klinická manifestace je odrazem rozsahu a lokalizace postižení míchy.
Kazuistika: 20-letá, dosud zcela zdravá žena byla odeslána k vyšetření pro nově vzniklé, recidivující presynkopální stavy vázané na klid. V době symptomů byly opakovaně dokumentovány paroxysmy sinusové bradykardie, SA a AV blokád II.st Wenckebachova typu. Přes normální echokardiografický nález, chybějící anamnesu i elevaci zánětlivých markerů bylo provedeno komplexní serologické a virologické vyšetření k vyloučení infekční resp.parainfekční etiologie, která však ani sériovými odběry nepotvrzena. Pro charakter EKG nálezů při Holterovské EKG monitoraci byla vyslovena suspekce na možnou neurogenní příčinu. Klinický neurologický nález byl normální, vyšetření autonomního nervového systému pomocí analýzy variability srdeční frekvence v ortostatickém testu a Ewingově baterii však nalezlo abnormality odpovídající predominantní lézi sympatických vláken. Bylo indikováno MRI míchy k vyloučení incipientní myelopatie. Vyšetření skutečně prokázalo syringomyelii v délce 1,5cm v úseku Th5 jako jedinou patologii. Likvorové vyšetření bylo bez zánětlivého obrazu. Vzhledem k trvající symptomatologii nelepšící se ani v odstupu týdnů od začátku symptomů byla nakonec indikována implantace kardiostimulátoru s resultujícím ústupem symptomů.
Závěr: Syringomyelií indukovaná dysfunkce sympatických vláken intermediolaterálního traktu hrudní míchy může být příčinou klinicky závažné autonomní dysfunkce s kardiální manifestací.