MÉNĚ ČASTÁ PŘÍČINA DUŠNOSTI, HYPOXÉMIE A POLYCYTÉMIE: VROZENÁ CÉVNÍ ANOMÁLIE - ANOMÁLNÍ VĚTEV PLICNICE ÚSTÍCÍ DO LEVÉ SÍNĚ

Úvod: Diferenciální diagnostika hypoxémie a polycytémie vyžaduje interdisciplinární kooperaci hematologa, pneumologa a kardiologa. Po vyloučení běžných příčin je nutné myslet na vzácné cévní anomálie jako je anomální větev plicnice ústící do levé síně. Typickými symptomy tohoto pravo-levého zkratu jsou cyanóza, dyspnoe, hypoxémie a riziko embolizačních příhod. Klinické symptomy závisí na velikosti píštěle. Kazuistika popisuje diagnostiku a řešení vzácné cévní anomálie - anomální větev plicnice ústící do levé síně.

Kazuistika: 21letý pacient byl sledován hematologem pro polycytémii nejasné etiologie. Anamnesticky pacient absolvoval pneumologické a kardiologické vyšetření, které neobjasnilo příčinu polycytémie a hypoxémie. Pro polycytémii nejasné etiologie byla doporučena pravidelná terapeutická erytrocytaferéza a zahájena terapie ASA. Celkem bylo provedeno 8 erytrocytaferéz (3554 gramů erymasy frakcionovaně). Po osmnáctém roce života bylo ukončeno sledování pediatrem a pacient byl předán do péče hematologa, který indikoval kontrolní echokardiografické vyšetření. Bylo provedeno echokardiografické vyšetření s intravenózní aplikací echokontrastní látky do periferní žíly levé horní končetiny, které identifikovalo pravo-levý zkrat. Následně byla doplněna CT angiografie plicnice, která potvrdila cévní anomálii - anomální větev plicnice ústící do levé síně. Komunikace byla uzavřena implantací okludéru s promptní úpravou periferní saturace krve kyslíkem. Měsíc od intervence došlo k vymizení klinických symptomů. Kontrolní echokardiografie s podáním echokontrastní látky a kontrolní CT angiografie plicnice nepotvrdila pravo-levý zkrat.