ARYTMOGENNÍ KARDIOMYOPATIE DOMINANTNĚ POSTIHUJÍCÍ LEVOU KOMORU

Úvod: Arytmogenní kardiomyopatie levé komory (left-dominant arrhythmogenic cardiomyopathy, LDAC) je vzácné onemocnění charakterizované přestavbou myokardu levé komory (LK) fibrosně-tukovou tkání a komorovými tachykardiemi (KT).
Popis případu: 35letý nemocný byl hospitalizován pro setrvalou monomorfní a tolerovanou KT morfologie RBBB 200/min. Mírně dilatovaná LK měla  ejekční frakci 44% při difusní hypokineze stěn. Kontrastní MR vyšetření prokázalo cirkulární subepikardiální jizvu LK přecházející do pravostranných subendokardiálních vrstev mezikomorového septa (IVS) (Obrázek, panel A) a známky tukové infiltrace v oblastech jizvy. Nemocný byl zajištěn ICD a později pro časnou rekurenci KT indikován ke katetrizační ablaci (RFA). Endokardiální elektroanatomické mapování prokázalo patologické signály na pravokomorovém aspektu IVS a další dispersní jizevnaté postižení posterolaterálně u trikuspidálního anulu, ve výtokovém traktu pravé komory (posteroseptum + volná stěna). V LK bylo patrné jen velmi diskrétní jizvení apikoseptálně. Žádná z jizev neměla kompaktní charakter a nebyly přítomny oblasti pomalého vedení. Kromě klinické KT RBBB bylo indukováno i více netolerovaných KT morfologie LBBB (včetně RVOT). Katetrizační RFA byla provedena podle pacemappingu indukovaných KT a byla doplněna substrátovou RFA v obou komorách. Před RFA byla provedena endomyokardiální biopsie navigovaná intrakardiální echokardiografií prokazující v obou komorách fibro-lipomatosní přestavbu (Obrázek, panel B – postižené mezikomorové septum vpravo, WvG barvení). Při krátkodobém sledování je pacient bez rekurence KT.

Závěr: Pro diagnózu LDAC je rozhodující MR vyšetření srdce se zhodnocením ve fázi pozdního sycení kontrastem. Incidence LDAC je pravděpodobně vyšší než diagnostikovaná. LDAC je nutno diferenciálně diagnosticky zvážit u neischemiků s KT morfologie RBBB/LBBB.