SRDEČNÍ AMYLOIDÓZA: VZÁCNÉ ONEMOCNĚNÍ DOSUD S EXTRÉMNĚ NEPŘÍZNIVOU PROGNÓZOU – NAŠE ZKUŠENOSTI

Úvod: Srdeční amyloidóza je  vzácné onemocnění s extrémně nepříznivou prognózou při pozdní  diagnóze. Přežití u nejzávažnější AL formy ve stadiu srdečního selhání je půl roku, dle literárních údajů však při včasné diagnostice a léčbě až 4 roky.
 Metodika a výsledky: Provedli jsme retrospektivní analýzu dat našich pacientů s diagnostikovanou srdeční amyloidózou v letech 2006 – 2011. Soubor  tvořilo 15 pacientů (10 mužů 67%, 5 žen 33%), věk v době diagnózy byl 67±8 let, (muži 70±8 let, ženy  61±6 let ). U všech byla hlavním příznakem námahová dušnost. U 11 (70%) byly přítomny i projevy pravostranného srdečního selhání, u 3 (20%) se vyskytla synkopa. Medián doby od vzniku symptomů do stanovení diagnózy byl 7 měsíců (rozmezí 1-24) . Nízká voltáž na EKG byla u 7 (46% pacientů).  Ejekční frakce levé komory (LK) byla 51±12%, enddiastolický rozměr LK 45±5 mm, tloušťka septa 16±3 mm, zadní stěny 15±2 mm.  U 13 (86%) pacientů bylo přítomno restriktivní plnění, u 2 porucha relaxace, hodnota E/E´ byla 22±5. U 7 pacientů (47%) jsme zjistili  hemodynamicky nevýznamný perikardiální výpotek.  Kauzální léčba byla indikována pouze u 4 (27%) pacientů. Jedenáct (70%) pacientů zemřelo, jejich medián přežití od diagnózy byl 4 měsíce (rozmezí 0-28 měsíců). Přežívající 4 pacienti jsou muži, medián doby od diagnózy je 15 (5 – 26 měsíců).
Závěr:  Naši pacienti se srdeční  amyloidózou jsou dosud nejčastěji diagnostikováni pozdě. Domníváme se, že srdeční amyloidózu je nutno zařadit do základního algoritmu diagnostiky námahové dušnosti při hypertrofii LK.