VZÁCNÝ PŘÍPAD PRIMÁRNÍHO VYSOCE AGRESIVNÍHO TUMORU PERIKARDU

Abstrakt:
Primární nediferencovaný maligní sarkomatoidní tumor perikardu je extrémně vzácné onemocnění se špatnou prognózou. Popisujeme případ 66 letého pacienta, který přichází pro progredující dušnost se známkami pravostranného srdečního selhání. Na EKG fibrilace síní s rychlou odpovědí komor, dle ECHO malý perikardiální výpotek a laločnatá tkáň u PK. MRI srdce s nálezem tkáně charakteru fibrinu. Postupná progrese výpotku s rozvojem tamponády a nutností punkce perikardu - odtaženo 200ml hemoragické tekutiny charakteru exudátu s negativní cytologií, zbytek tekutiny uniká do levého pleurálního prostoru. Opakovaně hrudní punkce - bez onkologicky suspektních buněk. Přechodně zlepšení s následnou progresí výpotku - CT srdce, kde infiltrace perikardu. CT břicha s nálezem drobného ložiska hlavy pankreatu a drobným ložiskem na játrech podezřelé z metastáz. Kontrolní MRI srdce s potvrzením rozsáhlé infiltrace srdce. Odběr vzorku perikardu z minitorakotomie, kde histologický obraz nediferencovaného maligního sarkomatoidního tumoru. Stav pacienta rychle progreduje, není schopen podstoupit onkologickou léčbu a umírá 4 měsíce od vzniku prvních obtíží pod obrazem kardiogenní šoku. Provedena pitva, jejíž histologické vyšetření nádorové tkáně potvrzuje vysoce nediferencovaný sarkomatoidní tumor perikardu obliterující perikardiální dutinu a prorůstající do okolí vzestupné aorty, srdce a hrudní stěny vlevo s metastázami do levé plíce a jater.

Závěr:
Sarkomy perikardu jsou vzácná onemocnění se špatnou prognózou, v literatuře jsou popsány jen jednotlivé případy. Možnosti léčby jsou omezené a neexistují jednotné pokyny k jejich léčbě. Radikální chirurgie kombinovaná s chemoterapií a radioterapií je slibná u pacientů s resekovatelným tumorem a může významně prodloužit přežití, avšak recidivy jsou časté.
Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705)