POSTIŽENÍ AORTY PŘÍTOMNO U VĚTŠINY VASKULITID VELKÝCH TEPEN

Vaskulitidy velkých tepen jsou zánětlivá onemocnění postihující převážně aortu a její hlavní větve. Řadíme sem velkobuněčnou arteritidu (giant cell arteritis = GCA) a Takayasu arteritidu (TA). Vzhledem k identickému histopatologickému nálezu nelze vyloučit, že se jedná o stejné onemocnění v různém věku (GCA postihuje starší pacienty nad 50 let, TA pacienty mladší 40 let). Diagnostika GCA se dříve opírala o histologické vyšetření temporální arterie. V éře diagnostiky PET/CT se zdá, že častým nálezem u tohoto onemocnění je postižení aorty. Základem zobrazení tepen je CTA, aktivitu verifikujeme pomocí PET/CT vyšetření a laboratorně (elevací zánětlivých ukazatelů). V terapii je základem imunosupresivní terapie kortikosteroidy, zkouší se i podání biologické léčby (např. tocilizumab). Nezbytné je sledování progrese lokálního postižení a správné načasování intervenčního řešení (endovaskulárně či chirurgicky).

Soubor nemocných, sledovaných na II. interní klinice VFN v Praze od roku 2013 se skládá z 27 pacientů, 19 žen a 8 mužů, průměrného věku 60 let. U většiny z nich byla diagnóza stanovena na základě pozitivity PET/CT. Vzhledem k vyššímu věku v době diagnostiky lze u 23 pacientů předpokládat, že jde o GCA. Pouze u 4 pacientů mohla být dg. ověřena histologicky (z temporální tepny), tito nemají postižení aorty. Další 4 pacienti mají naopak izolované postižení aorty a zbývajících 15 pacientů má postiženu aortu společně s dalšími velkými tepnami. V našem souboru je zařazena 1 pacientka s IgG4 related disease a dále 2 pacienti s tzv. retroperitoneální fibrózou (Ormondova nemoc), u obou z nich je přítomné postižení aorty téměř v celém průběhu. Všichni pacienti byli léčeni KS, 1 pacient podstoupil kardiochirurgický výkon – náhradu ascendentní aorty, přesto však zemřel na rupturu.