DISEMINOVANÝ EPITELOIDNÍ HEMANGIOENDOTELIOM-VZÁCNÁ PŘÍČINA NÁDOROVÉHO POSTIŽENÍ SRDCE

V kazuistice prezentujeme případ 29-letého muže, bez významné osobní či rodinné anamnézy, který byl přijat na Kardiologickou kliniku FN Plzeň pro oboustranný fluidothorax, perikardiální výpotek a intrakavitální útvar levé síně. Vzhledem k morfologii a lokalizaci tumorózní infiltrace byla v úvodu hospitalizace zvažována diagnóza primárního benigního nádoru srdce-myxomu, který je nejčastější neoplasií postihující levou síň. Pohrudniční výpotek charakteru exudátu byl cytologicky a kultivačně negativní, flowcytometrie neobjasnila patologii. PET/CT vyšetřením byla prokázána tumorózní expanze zadního mediastina s postižením levé síně, pleury, lymfadenopatie předního mediastina, mnohočetný ložiskový proces v plicním parenchymu a ve skeletu. Na základě výsledků zobrazovacích vyšetření a věku nemocného bylo vysloveno podezření na hematologické onemocnění typu lymfomu. Biopsie lymfatické uzliny předního mediastina nebyla diagnosticky přínosná. Flowcytometrie kostní dřeně nezachytila hematologickou malignitu. Definitivní diagnózu stanovila až histologie ložiska diafýzy humeru, která verifikovala generalizovaný epiteloidní hemangioendoteliom. Pacienta jsme přeložili k zahájení paliativní chemoterapie na Onkologickou a radioterapeutickou kliniku FN Plzeň.
Epiteloidní hemangioendoteliom je vzácným mezenchymálním tumorem. Incidence je 1:1 000 000 obyvatel s větším výskytem u žen po 5. deceniu. Kromě měkkých tkání postihuje především játra, plíce a kosti. Do r. 2013 bylo popsáno méně než 20 případů primárního epiteloidního hemangioendoteliomu srdce (bez známek rozsáhlé diseminace), které měly při včasné diagnóze a radikální resekci ložiska dobrou prognózu. V dostupné anglické literatuře jsme ale nenašli případ, ve kterém by byla v jedné době dokumentována infiltrace zadního mediastina s postižením srdce, plic, pleury a skeletu.