SYSTÉMOVÁ MASTOCYTÓZA JAKO VZÁCNÁ PŘÍČINA ZÁSTAVY OBĚHU U PACIENTKY S DILATOVANOU KARDIOMYOPATIÍ

Systémová mastocytóza (SM) je vzácné onemocnění, charakterizované proliferací a akumulací žírných buněk v různých tkáních s nepřiměřeným uvolňováním jejich mediátorů. Jako nejzávažnější komplikace se zpravidla popisuje anafylaktický šok, podezření na náhlou smrt v souvislosti se SM je zmiňováno zcela raritně.

V lednu 2017 jsme přijali po srdeční zástavě (SZ) mimo nemocnici 53-letou nemocnou, sledovanou již déle než rok pro dilatovanou kardiomyopatii. Anamnéza užití první dávky antibiotika (amoxicilin-klavulanát) 2 hodiny před zástavou pro suspektní respirační infekci vyvolávala podezření na alergickou reakci, předcházející SZ a extrémně zvýšené hodnoty tryptázy tuto domněnku potvrzovaly. Ovšem přetrvávající elevace tryptázy společně s nálezem urticaria pigmentosa nutily pátrat po další příčině a jako jedna z možností se nabízela SM, která následně byla potvrzena molekulárně biologickými testy. Nemocná byla léčena řízenou hypotermií a ke standardní léčbě byla přidána pouze antihistaminika. V úvodu těžká systolická dysfunkce levé komory se postupně zlepšovala k normálním hodnotám. Po dvou týdnech od přijetí byla pacientka propouštěna do domácího ošetřování a k ambulantní léčbě SM.

Ačkoli systémové mastocytóze nebývá dávána za vinu náhlá srdeční smrt, naše kazuistika ukazuje, že degranulace žírných buněk u SM může srdeční zástavu vyvolat. Zlepšení systolické funkce levé komory po zahájení léčby navíc nabízí možnou souvislost mezi SM a anamnézou dysfunkce levé komory v předchorobí.