HEREDITÁRNÍ PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE MANIFESTOVANÁ V POSTPARTÁLNÍM OBDOBÍ – OD FARMAKOTERAPIE K TRANSPLANTACI PLIC

Úvod: Plicní arteriální hypertenze (PAH) je vzácné a prognosticky závažné onemocnění. Incidence se uvádí v jednotkách na milion obyvatel za rok. Kasuistické sdělení je zaměřené na PAH manifestovanou v postpartálním období u mladé pacientky.
Popis případu: U 27leté pacientky se od května 2013 začala projevovat postupně progredující námahová dušnost a to dva měsíce po porodu zdravého dítěte z nekomplikovaného těhotenství. CT angiografie plicnice vyloučila plicní embolii, odhalila však dilataci kmene a obou větví plicnice a pravostranných srdečních oddílů. Echokardiografické vyšetření verifikovalo výraznou dilataci pravé komory srdeční, D-shape komorového septa, odhadovaný systolický tlak v plicnici byl 100 mmHg, pravostranná katetrizace (PSK) potvrdila diagnózu těžké prekapilární PAH. Test akutní plicní vasoreaktivity prokázal fixovanou PAH. Dosažená vzdálenost při testu šestiminutovou chůzí (6MWT) byla pouhých 260 m. Vzhledem k aktivní laktaci byla zahájena iniciální kombinovaná specifická terapie PAH sildenafilem a parenterální terapie treprostinilem v subkutánní infuzi s postupnou titrací dávek a s podpůrnou terapii (diuretika, antikoagulace), což vedlo ke zlepšení výkonnosti, 6MWT - dosaženo vzdálenosti 480 m. V březnu 2014 se ovšem dušnost opět zhoršila, došlo k synkopě, byla provedena kontrolní PSK s obdobným nálezem. Specifická terapie PAH byla eskalována–přidán bosentan. I přes tuto kombinovanou léčbu se stav dále zhoršoval. Pacientka byla zapsána na čekací listinu k transplantaci plic. V říjnu 2015 byla u pacientky provedena oboustranná transplantace plic. V rodině pacientky byl proveden screening dalších případů plicní arteriální hypertenze, PAH byla diagnostikována i u matky pacientky.
Závěr: I přes včasnou diagnostiku, titraci kombinované specifické farmakoterapie dochází k rychlé progresi onemocnění, jež si vyžaduje až transplantaci plic.