HOREČKA A BILATERÁLNÍ KRČNÍ LYMFADENOPATIE U PACIENTA PO ABLACI SUBSTRÁTU FIBRILACE SÍNÍ
53 letý muž se symptomatickou paroxysmální fibrilací síní, CHADS2 Vasc 0, podstoupil plánovanou radiofrekvenční ablaci. Po výkonu febrilní, bez leukocytózy, s elevací C-reaktivního proteinu a bilaterální krční lymfadenopatií. Po podání empirické antibiotické terapie dochází k poklesu CRP, přetrvává lymfadenopatie.
Hematolog stanovil diagnózu Waldenströmovy makroglobulinémie, zvolen watch and wait přístup. Při progresi rozsahu lymfadenopatie včetně nálezu nodulárního plicního procesu stanovena diagnóza asociované AL amyloidózy, změna na go-go terapii. Následují v rychlém sledu 2 cykly rituximab/bendamustin, poté 3 cykly bortezomib/dexamethason/rituximab (BDR), poté 3 cykly terapie ibrutinibem.
Po provedení prvního cyklu BDR recidiva fibrilace síní, pacient byl hospitalizován pro transitorní ischemickou ataku (TIA) s přechodnou fatickou poruchou a pravostrannou hemiparézou. Zhoršuje se tolerance zátěže a manifestuje se námahová dušnost s klinickým zlepšením po nasazení terapie srdečního selhání. Bylo provedeno TTE s nálezem hypertrofie stěn LK (Obr. 1), restriktivního plnění LK (Obr. 2 A,B). 10/2016 byl pacient hospitalizován pro známky bilaterálního srdečního selhání s nutností intravenosní diuretické terapie s klinickým efektem a zlepšením symptomů srdečního selhání.
Vzhledem k absenci odezvy na tři různé terapeutické režimy hematolog indikoval provedení excise krční uzliny k reevaluaci hematologické diagnosy. 12 hodin po provedení excise a 24 hodin po poslední dávce nízkomolekulárního heparinu se manifestoval mozkový infarkt na podkladě okluze a. basilaris, urgentně provedena úspěšná mechanická trombektomie a. basilaris 22 dní od iCMP pacient umírá na pneumonii.
Terapie srdečního selhání v důsledku asociované AL amyloidózy je zásadně limitována úspěchem léčby základního onemocnění.
