AKUTNÍ PLICNÍ EMBOLIE V TERÉNU NON-KOMPAKTNÍHO A ISCHEMICKÉHO MYOKARDU

Úvod: Non-kompaktní kardiomyopatie (LVNC – left ventricular non-compaction) je vzácně se vyskytující, dědičné onemocnění. Dle klasifikace ESC 2008 ji řadíme do skupiny nezařazených kongenitálních kardiomyopatií. Vyskytuje se samostatně jako izolovaná forma, asociovaně s vrozenými vadami srdce či v rámci metabolických onemocnění. Charakterizuje ji nekompaktnost, dvouvrstevnost stěny myokardu s výraznou trabekulizací a hlubokými recesy.
Za čistou non-kompaktní KMP se považuje spongiózní myokard bez jiné strukturální abnormality, v praxi však můžeme detekovat např. koincidenci non-kompaktního a ischemického myokardu. Klasifikační zařazení takové klinické jednotky dosud chybí. Raritní je pak její souběh s akutním cor pulmonale při plicní embolii. Počítáme-li s roční incidencí masivní (submasivní) plicní embolie, odhadovanou prevalencí LVNC a ICHS u nás, jedná se o jednotky pacientů za rok s takovou podobou myokardu.
Kazuistika: Prezentujeme případ 48-letého pacienta s akutním cor pulmonale při masivní plicní embolii, zároveň s primozáchytem non-kompaktního i ischemického myokardu. Echokardiograficky levá komora dilatována s těžkou systolickou dysfunkcí, výrazná vrstva non-kompakty, celkově difuzní hypokineza s jizvou spodní stěny a inferosepta. Pacient akutně zaléčen trombolýzou, s odstupem provedena PCI významné stenosy střední ACD. Doplněno MRI srdce. Zahájena dispenzarizace, plánováno zajištění BiV ICD, echo screening příbuzných prvního řádu, genetické vyšetření.
Závěr: Non-kompaktní KMP je vzácným onemocněním se závažnou prognózou. V praxi se můžeme setkat s případy koincidence non-kompaktního a ischemického myokardu. Obdobné jednotky zatím nemají pevné klasifikační zařazení. V příštích letech lze očekávat snahy o zdokonalení diagnostiky LVNC, její přesnější zařazení do systému kardiomyopatií. Povědomí o onemocnění se v odborné veřejnosti zvyšuje.