EBSTEINOVA ANOMÁLIE V ELEKTROFYZIOLOGICKÉ LABORATOŘI

Ebsteinova anomálie je vzácné vrozené onemocnění srdce v řadě případů spojené se špatnou životní prognózou. Je charakterizováno adhezí listů septálního a spodního cípu trikuspidální chlopně k myokardu, posunu funkčního trikuspidálního anulu apikálně, dilatací „atrializované“ části pravé komory srdeční s oblastmi hypertrofie nebo naopak ztenčení, redundancí, fenestracemi a chvěním předního cípu chlopně v proudu krve a dilatací pravostranné atrioventrikulární junkce. Atrializace části pravé komory dosahuje v extrémních případech až poloviny objemu pravé komory. Volný list předního cípu trikuspidální chlopně může tvořit překážku proudění krve výtokovým traktem. Zbytek funkční pravé komory je někdy natolik dilatován, že se mezikomorové septum vyklenuje doleva a komprimuje levou komoru. V cca 90 % případů je přítomna komunikace mezi pravou a levou síní. Typické symptomy Ebsteinovy anomálie představuje cyanóza, pravostranné srdeční selhání, arytmie a náhlá smrt. AV blokáda I. stupně se nachází ve 42 % případů. Výskyt preexcitace podle různých prací kolísá mezi 6 a 36 % nemocných a může být příčinou náhlé srdeční smrti.  Symptomy jsou v řadě případů patrny již po narození,čím dříve se známky onemocnění dostaví, tím je prognóza závažnější.
Náš případ popisuje kasuistiku 33-letého muže s podezřením na Ebsteinovu anomalii. Jedinou symptomatologií nemocného byly palpitace charakteru rychlého pravidelného bušení srdce. V létě roku 2010 došlo k progresi palpitací, nereagujících na antiarytmika. Echokardiografické a CT angiografické vyšetření provedené na našem pracovišti jednoznačně prokázalo Ebsteinovu anomálii. Elektrofyziologicky byla dne 5.11.2010 potvrzena přídatná dráha, v tomto případě poněkud atypicky vpravo laterálně. Její ablace byla úspěšná. Nemocný od té doby neudává žádné symptomy kardiálního onemocnění a jeho prognóza je zřejmě relativně příznivá.