VZÁCNÉ VROZENÉ ELEKTROKARDIOGRAFICKÉ SYNDROMY VEDOUCÍ K NÁHLÉ SMRTI U MLADÝCH A DOSUD ZDRAVÝCH OSOB

Poměrně vzácnou příčinou náhlého neočekávaného úmrtí mladých a dosud zdravých jedinců mohou být vrozené a dosud u dotyčného jedince nediagnostikované anomálie iontových kanálů, kdy výsledkem je změna charakteru akčního potenciálu s fatálním arytmogenním dopadem.

Již před několika desetiletími byl poznán a publikován tzv. syndrom dlouhého QT, ať již ve formě Romanova-Wardova syndromu nebo ve spojení s vrozenou hluchotou jako syndrom Jervellův-Langeův-Nielsenův. Později se ukázalo, že dlouhý QT interval má nejen vrozenou, ale i získanou podobu, kdy se na jeho vzniku podílí řada dnes již známých kardiologických i nekardiologických léků.

Syndrom časné repolarizace byl dlouho dobu pokládán jen za jakousi variantu normy bez praktického dopadu. Recentní práce však dokazují jednoznačnou souvislost tohoto EKG nálezu s rizikem náhlé smrti.

V roce 1992 byl bratry Brugadovými popsán dosud neznámý EKG obraz kombinace bloku pravého Tawarova raménka s elevacemi ST úseku v pravostranných prekordiálních svodech. Brugadův syndrom byl definován jako familiárně se vyskytující a geneticky podmíněný. Není dosud jasné, jaký význam má tento nález při náhodném záchytu bez jakýchkoliv genetických souvislostí.

Poněkud jiný mechanismus vzniku maligní arytmie představuje přítomnost vrozené přídatné dráhy s krátkou refrakteritou. Příkladem je syndrom Wolffův-Parkinsonův-Whiteův. Tento syndrom tak můžeme rovněž zařadit k potenciálně maligním situacím, byť incidence náhlých arytmických úmrtí je zde velmi nízká.

V naší práci představujeme kazuistiky čtyř konkrétních pacientů, u kterých byly všechny tyto elektrokardiografické syndromy zachyceny. Na jednotlivých případech chceme upozornit na diagnostická úskalí, konkrétní léčebný přístup a výsledky dalšího sledování těchto úspěšně zresuscitovaných osob.