NON-KOMPAKTNÍ KARDIOMYOPATIE- RETROSPEKTIVNÍ ANALÝZA KLINICKÝCH PROJEVŮ A VÝVOJE ONEMOCNĚNÍ

Non-kompaktní kardiomyopatie  (NK-KMP) je vzácně se vyskytující  kardiomyopatie s obtížně predikovatelným vývojem onemocnění. Cílem naší práce bylo  zhodnotit klinické projevy a  vývoj onemocnění. 
Metody:  Retrospektivně jsem analyzovali data  11 pacientů (pts) s NK-KMP sledovaných na našem pracovišti.  Soubor tvořilo 7 mužů a 4 ženy, průměrný věk 37±13 let, vstupní NYHA třída 2.3±1.1, LVEDD 67±12 mm, LVEF 25±9%.  Diagnóza NK-KMP byla stanovena pomocí echokardiografie a v 7 případech potvrzena pomocí magnetické rezonance.
Výsledky:  Při prvním vyšetření  mělo symptomy srdečního selhání  6 pts (54%) u 4 pts
(36%) dominovaly palpitace, u třech z nich byly verifikovány  a léčeny arytmie ( WPW syndrom, síňová tachykardie,  komorová extrasystole).  Jeden pacient byl asymptomatický, onemocnění u něj bylo zachyceno při vyšetřování šelestu na srdci.   Během sledování (medián 30 měsíců)  bylo 5 pts stabilních. Vzhledem k progredujícímu srdečního selhání (CHSS) 2 pts podstoupili transplantaci srdce (OTS),  1 pt je zařazen na čekací listině  OTS  v ambulantním pořadí.  U dalších 2 pts došlo ke zlepšení CHSS po léčbě a  byli vyřazeni z čekací listiny OTS.  Jeden nemocný zemřel na  embolizační mozkovou příhodu.
Závěr: Hlavními projevy non-kompaktní kardiomyopatie byly srdeční selhání a arytmie s variabilním průběhem onemocnění.

Podporováno grantem  IGA  NS-9697/2008.