WEGENEROVA GRANULOMATÓZA S RYCHLE SMRTÍCÍM PRŮBĚHEM NA ZÁKLADĚ POSTIŽENÍ DÝCHACÍCH CEST - KAZUISTIKA

Wegenerova granulomatóza je onemocnění charakteru vaskulitidy postihující závažným způsobem řadu orgánů. Na našem oddělení byla hospitalizována 31letá nemocná s čtvrt roku stanovenou diagnózou onemocnění s postižením plic a středouší. Byla přijata pro akutní respirační insuficienci vyžadující záhy umělou plicní ventilaci. Tato terapie byla opakovaně komplikována „spontánními“ pneumotoraxy. Bronchoskopicky byl zjištěn neřešitelný uzávěr levého hlavního bronchu nejasného stáří. Toto těžké postižení plíce bylo příčinou závažného pravolevého zkratového proudění přes plicní řečiště téměř znemožňující ventilační stabilizaci nemocné. Byla provedena levostranná pneumektomie. V relativně stabilizovaném stavu a s řadou komplikujících infekcí včetně MRSA se vrátila na naše oddělení. Podařilo se docílit krátkodobé extubace, ale pro novou rychlou progresi respirační insufiecience a septického šoku musela posléze pokračovat UPV. Bronchoskopie posléze ukázala závažné zúžení i v pravostranných bronších. Po další léčbě s vystřídáním řady antibiotik vyústilo onemocnění pod obrazem sepse v úmrtí. Neobvyklá byla na onemocnění první manifestace v podobě zánětu středouší a poruchy sluchu, nepřítomnost renálního postižení, zato velmi těžké difúzní obstrukce dýchacích cest vedoucích během půl roku manifestace onemocnění přes všechny typy terapie včetně plazmaferézy k úmrtí.