BRUGADA TYP 2 JAKO PŘÍČINA SMRTI U MLADÉHO PACIENTA S NEGATIVNÍM AJMALINOVÝM TESTEM A PROGRAMOVANOU STIMULACÍ KOMOR?

Brugadův syndrom je relativně častou příčinou náhlé smrti, zejména u mladých mužů se strukturálně normálním srdcem. Prezentujeme případ mladého pacienta s opakovanými synkopami a EKG nálezem na hranici mezi 2.typem Brugadova syndromu a inkompletním blokem pravého raménka. Po dvou synkopách při sportu byl kompletně vyšetřen, včetně programované stimulace komor, ergometrie, MRi srdce a ajmalinového testu. Vše s negativním výsledkem. Po dalších synkopách byl pacientovi implantován Reveal loop recorder, na kterém byly opakovaně zachyceny setrvalé monomorfní i polymorfní komorové tachykardie. Byla indikována implantace ICD, pacient však výkon odmítnul a podepsal negativní revers. Po 4 měsících zemřel náhlou smrtí. V posledních letech bylo popsáno několik nových EKG kritérií pro 2.typ Brugadova syndromu. Jejich aplikace na klidová EKG z tohoto případu nové informace nepřinesla, nicméně po podání ajmalinu byla 2 kritéria pozitivní. Význam tohoto nálezu je nejasný, opět se však ukazuje, že ještě Brugadovu syndromu a příčinám náhlé smrti u mladých sportovců se synkopou a abnormálním EKG zcela nerozumíme. Kazuistika také zdůrazňuje důležitost časného zvážení implantace Reveal loop recorderu u pacientů s rizikovými příznaky, i když nesplňují kritéria známých forem vrozených poruch iontových kanálů.