NEDIAGNOSTIKOVANÁ VROZENÁ SRDEČNÍ VADA JAKO PŘÍČINA AKUTNÍHO SRDEČNÍ SELHÁNÍ V DOSPĚLOSTI – KAZUISTIKA

Díky dobře zorganizované prenatální a postnatální diagnostice bývají vrozené srdeční vady (VSV) odhaleny již v novorozeneckém nebo časném dětském věku. U pacientů, narozených v období před zavedením skríningu, mohly ale právě vrozené srdeční vady zůstat neodhaleny. Na naše pracoviště byl ke kardiologickému vyšetření referován 51 letý pacient, zubní lékař, pro nově vzniklé, převážně pravostranné, srdeční selhání. Anamnesticky udával od dětství známý systolický šelest, v minulosti sice vyšetřen včetně ECHO (v roce 2001), které ale tehdy popsáno jako normální nález. Pacient byl do jara 2015 zcela asymptomatický, sportující. Obtíže začaly na jaře 2015, kdy se objevila postupně narůstající námahová dušnost, před příjmem až do funkčního stadia NYHA IV, objevily se i otoky DK. Při příjmu klinickému nálezu dominovaly známky oboustranného, převážně pravostranného, srdečního selhání, elevace natriuretických peptidů (BNP 1409 ng/l). Bylo provedeno ECHO s nálezem kombinované VSV - hemodynamicky významný membranozní defekt IVS, bikuspidální aortální chlopeň s významnou excentrickou regurgitací při prolabujícím fúzovaném cípu, významná funkční trikuspidální regurgitace a středně těžká plicní hypertenze. Katetrizačním vyšetřením prokázána těžká smíšená plicní hypertenze (PAMP 43mmHg) a hemodynamická významnost komorového defektu (2,73:1).Nemocný podstoupil záchovnou operaci aortální chlopně (s implantací extraanulárního prstence), plastiku trikuspidální chlopně s implantací anuloplastického prstence a uzávěr defektu IVS autologním perikardem. Operace i pooperační průběh byly bez komplikací. Na kontrolním ECHO (3 měsíce po operaci) příznivý pooperační nález, aortální chlopeň s dobrou plochou ústí, bez reziduální regurgitace (AVAI = 0,9cm2/m2). Jak ukazuje naše kazuistika, tak i v dospělém věku je třeba myslet i na možnost nediagnostikované vrozené srdeční vady.