NORMALIZACE LEVOSTRANNÉ EJEKČNÍ FRAKCE U PACIENTKY S FAMILIÁRNÍ FORMOU DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE A PERIPARTÁLNÍM SRDEČNÍM SELHÁNÍM.

Peripartální kardiomyopatie je vzácné, život ohrožující onemocnění manifestující se rozvojem srdečního selhání v posledním měsíci před nebo v následujících 5 měsících po porodu. Dědičná forma dilatační kardiomyopatie (DKMP) je jednou z možných příčin onemocnění. Referujeme zde dvaceti šestiletou primiparu s významnou rodinnou anamnézou DKMP. Před graviditou byla opakovaně dokumentována normální ejekční frakce (EF) levé komory (LK). Od 16. tt docházelo k postupné redukci ejekční frakce až ke klinicky manifestnímu srdečnímu selhání po předčasně ukončeném těhotenství císařským řezem ve 29. tt pro preeklampsii. Provedené echokardiografické vyšetření nalézá systolickou dysfunkci dilatované levé komory s EF 28%. MR srdce potvrzuje dilataci a difúzní poruchu kinetiky levé komory s kalkulací EF levé komory 27%. Je přerušeno kojení novorozence, zastavena laktace, titrována léčba srdečního selhání spolu s důslednými režimovými opatřeními při péči o dítě. Genetické vyšetření prokázalo kauzální variantu DNA v MYH 7 (K1445E) u postižených rodinných příslušníků včetně referované primipary. Kojenec není nosičem mutace a nemá tedy riziko DKMP. Po 6 měsících došlo k normalizaci EF LK a pacientka je bez známek srdečního selhání. Pacientce byla nabídnuta trvalá kontracepční metoda. Případ dokumentuje familiární kardiomyopatii jako příčinu peripartálního srdečního selhání, kdy i přes geneticky podmíněné onemocnění při včasné důsledné terapii srdečního selhání dochází k postupné normalizaci srdečních funkcí do 6-ti měsíců po porodu. Vzhledem ke genetickému statusu je ale vhodná trvalá kardiologická dispenzarizace a terapie.
Grantová podpora: LO1304, IGA_PU_LF_2016_09, FNM (00064203) a OPPK CZ.2.16/3.1.00/24022.