RYCHLE PROGREDUJÍCÍ SRDEČNÍ SELHÁNÍ U PACIENTA S RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIÍ PŘI POZDĚ DIAGNOSTIKOVANÉM MNOHOČETNÉM MYELOMU. KAZUISTIKA
Úvod:Restriktivní kardiomyopatie je vzácné onemocnění myokardu charakterizované zvýšenými plnícími tlaky, omezením plněním a sníženým diastolickým objemem levé komory (LK) nebo obou komor. Nejčastější příčinou v našich geografických podmínkách je AL amyloidóza.
Kazuistika: 69letý pacient se známou ICHS (po STEMI spodní stěny 2012-nemoc 3 tepen-RIA 70%, RIM 80%, ACD 95%-po PCI ad ACD), s chronickou renální insuficiencí, byl přijat primárně na spádové interní oddělení pro známky bilaterální kardiální insuficience s objemnými oboustrannými fluidothoraxy. Vzhledem k progresi srdečního selhání byl přeložen na naše pracoviště. Při přijetí dominovaly známky pravostranného selhání. Echokardiograficky zjištěna normální systolická funkce hypertrofické LK, známky diastolické dysfunkce, dilatované síně, dysfunkce pravé komory. Byla zahájená komplexní léčba srdečního selhání, pro sklon k bradykardii z léčby vysazen digoxin a betablokátor. Provedeny opakovaně pleurální punkce. Laboratorně potvrzena přítomnost monoklon.gamapatie typu IgG lambda a monoklon.přítomnost lehkých řetězců lambda. Provedena biopsie kostní dřeně, která prokázala mnohočetný myelom; s přihlédnutím ke klinickému a echokardiografickému nálezu byla suspekce na asociovanou AL amyloidosu s kardiálním a renálním postižením. V dalším průběhů progredovalo renální selhání s rozvojem anurie, respirační insuficience vedla k dechové zástavě s nutností KPR, která byla úspěšná. Byla zahájena chemoterapie. Plánovaná srdeční katetrizace byla rozvojem septického stavu odložena. I přes adekvátní léčbu pacient exitoval za známek multiorgánového selhání.
Závěr: Tímto případem chceme upozornit na nutnost myslet i na méně časté příčiny srdečního selhání. Včasné odhalení etiologie může mít významný dopad na efektivitu a úspěšnost léčby, a to i přes špatnou prognózu.
Sdělení je doplněno obrázkovou dokumentací.