PREKAPILÁRNÍ PLICNÍ HYPERTENZE KOMBINOVANÉ ETIOLOGIE

Úvod: Plicní hypertenze je závažné onemocnění s nespecifickými symptomy a nepříznivou prognózou. Vyžaduje multidisciplinární přístup s extenzivní diagnostikou.

Kazuistika: 73letá nemocná s ICHS vyšetřována pro 3 měsíce progredující dušnost s otoky DK, stenokardiemi, hypoxémií s SpO2 kolem 70%. Echokardiograficky prokázána těžká plicní hypertenze, dilatace a dysfunkce PK s EF 25%, středně významný perikard. výpotek, NT-proBNP ˃ 35000 ng/l. CT AG plicnice bez PE a patologie plicního parenchymu. Při oxygenoterapii, negativní tekutinové bilanci došlo ke zlepšení dušnosti na NYHA III i funkce PK s EF 45%. Funkční plicní vyšetření prokázalo středně těžkou ventilační obstrukční poruchu s těžkým snížením difúzní kapacity plic při postižení peribronchia u neléčené CHOPN. Nastavena bronchodilatační léčba, pro přetrvávající respirační insuficienci indikována DDOT. Readmitována pro progresi dušnosti, bez zjevného triggeru. Kontrolní spirometrie bez ventilační poruchy, vyloučena chronická TEN. Indikována pravostranná srdeční katetrizace, prokázána středně těžká prekapilární plicní hypertenze, s pozitivním testem akutní plicní dilatace. V kontextu pozitivity anticentromerových protilátek, sklerodaktylie a sekundárního Raynaudova syndromu diagnostikována sklerodermie s PAH. Zahájena specifická léčba inhalačním iloprostem, která ukončena pro intoleranci a progresi dušnosti s neschopností adekvátní inhalace, nasazen bosentan. Po šestitýdenní léčbě došlo ke stabilizaci stavu, poklesu NT-proBNP na 500 ng/l, zlepšení funkce PK na dolní hranici normy.

Závěr: Plicní arteriální hypertenze je relativně vzácné onemocnění se závažnou prognózu. Vzhledem k nespecifickým symptomům a diferenciálně diagnostické problematice je diagnóza často stanovena s prodlevou. Stanovení správné diagnózy a včasné zahájení specifické léčby vede k zlepšení stavu i prognózy nemocných.