BRUGADA SYNDROM NEBO BRUGADA FENOKOPIE? DYNAMIKA EKG ZMĚN BĚHEM ADDISONSKÉ KRIZE U PACIENTA S ANAMNÉZOU BRUGADA SYNDROMU

Brugada syndrom je definován jako kanálopatie způsobená abnormalitami sodíkových kanálů (často v důsledku mutace genu pro kardiální sodíkový kanál SNC5A) s typickým EKG nálezem ve svodech z pravého, který je spojen s vysokým rizikem maligních arytmií a náhlé srdeční smrti. Brugada fenokopie je recentně zaváděný termín, charakterizovaný EKG nálezem imitujícím Brugada syndrom, který je však indukován sekundárně (například metabolickými změnami) a po resoluci vyvolávající příčiny regreduje. Další podmínkou je negativní rodinná a osobní anamnéza a negativní provokační test. Jsou popsány ojedinělé kazuistiky Brugada fenokopií vyvolaných adrenální insuficiencí.

Referujeme kazuistiku 43-letého pacienta (cizího státního příslušníka) s anamnestickým Brugada syndromem, zcela asymptomatického, s negativní rodinnou anamnézou, s recentně diagnostikovanou Addisonovou chorobou na substituční terapii. Na našem pracovišti byl hospitalizován pro akutní adrenální krizi, během které došlo k manifestaci EKG nálezu typického pro Brugada syndrom, který po stabilizaci vnitřního prostředí a substituci kortikoidů vymizel (viz příloha). Během observace byl nemocný oběhově stabilní, bez záchytu arytmie, po stabilizaci dimitován s následnou dispenzarizací ve své vlasti. Otázka, zda jde skutečně o Brugada syndrom, nebo o Brugada fenokopii při původně nediagnostikované metabolické poruše, zůstává otevřena.