DLOUHODOBÉ SLEDOVÁNÍ NEMOCNÝCH S ARYTMOGENNÍ DYSPLÁZIÍ/KARDIOMYOPATIÍ - KAZUISTIKA

Arytmogenní dysplazie/kardiomyopatie pravé komory srdeční (ARVD/C) představuje onemocnění charakterizované postižením pravé komory srdeční, které se klinicky manifestuje komorovými arytmiemi  – palpitacemi, synkopou, náhlou srdeční smrtí, méně obvyklé jsou projevy pravostranného srdečního selhání.
Cílem předložené práce je zhodnocení možností léčby  nemocných sledovaných  pro ARVD/C na našem pracovišti.
Soubor nemocných: Dlouhodobě sledujeme 19 nemocných (15 mužů, průměrný věk 40±12 let) sledovaných pro  diagnozu ARVD/C. Průměrný věk při stanovení diagnózy byl 36 let (15-77let). 23-letý muž byl resuscitován pro oběhovou zástavu na podkladě fibrilace komor, u 8 nemocných se onemocnění manifestovalo synkopou, u 9 palpitacemi s dokumentovanou komorovou tachykardií, 1 nemocný byl v době stanovení diagnozy asymptomatický.  Průměrná doba sledování činila 128 měsíců (  12 -258 ).
Výsledky : Ze sledovaného souboru k 1.1.2007 přežívá 16 nemocných. O ovlivnění arytmogenního substrátu RF ablací jsme se pokusili u 13 nemocných.  U 12 nemocných byl implantován kardioverter/defibrilátor pro  recidivy či indukovatelnost  komorových tachykardií, u 3 byly nutné opakované hospitalizace pro arytmickou bouři. Nedílnou součástí léčby našich nemocných je farmakoterapie, nejčastěji podáváme sotalol či amiodarone v kombinaci s betablokátory. Projevy pravostranné srdeční insuficience refrakterní na léčbu byly důvodem ortotopické transplantace srdce u 49-tiletého muže.
Závěry: Diagnoza ARVD představuje pro svého nositele reálné riziko náhlé srdeční smrti, současné možnosti léčby zásadním způsobem ovlivňují kvalitu života i prognózu nemocných s nejzávažnější formou onemocnění.