POSTIŽENÍ MYOKARDU U SYNDROMU CHURG-STRAUSSOVÉ - KAZUISTIKA

 Syndrom Churg-Straussové je eozinofilní granulomatozní vaskulitida s incidencí 1-3/100 tis. obyvatel, která může postihovat i myokard se závažnými následky pro pacienta. Srdeční projevy jsou různé, od myokarditidy, arytmií až po infarkt či náhlou smrt. Kardiální úmrtí dle různých zdrojů představují až polovinu úmrtí. Diagnostické rozpaky jsou u pacientů se systémovým onemocněním spíše pravidlem než výjimkou.

 Prezentujeme kazuistiku 45 leté pacientky s anamnézou astma bronchiale která byla přijata po 15 minut trvající kardiopulmonální resuscitaci pro bezpulzovou elektrickou aktivitou. Vstupně byla přítomna těžká systolická dysfunkce levé komory srdeční, v laboratoři elevace kardiomarkerů. Proto byla provedena urgentní selektivní koronarografie s normálním nálezem na věnčitých tepnách. Následně již po extubaci byla doplněna NMR srdce s nálezem transmurálního pozdního sycení v apikální a střední oblasti levé komory. Naše pracovní diagnóza byla akutní myokarditida. Další průběh onemocnění byl komplikován těžkou laryngobronchitidou a erytémy s výsevem čirých vezikul na kůži. CT hrudníku prokázalo instersticiální plicní proces. Provedená kožní biopsie následně prokázala granulomy Churg-Straussové. Byla zahájena terapie kortikoidy s regresí symptomů, kožních lézí i nálezu v plicním intersticiu. Pro trvající těžkou systolickou dysfunkci levé komory srdeční a nesetrvalé komorové tachykardie jsme po 3 měsících přistoupili k implantaci jednodutinového ICD z indikace primární prevence náhlé smrti.

 Systémová onemocnění pojiva postihující kardiovaskulární systém, včetně syndromu Churg-Straussové, s sebou přináší četné diagnostické i terapeutické rozpaky. I přes odpovídající léčbu je prognóza nemocných závažná s jednoletým přežitím 90% a pětiletým přežitím 60%. Není známo, zda primárně preventivní implantace ICD zlepšuje prognózu nemocných.