SRDEČNÍ SARKOIDÓZA JAKO VZÁCNÁ PŘÍČINA NÁHLÉ SMRTI

Srdeční sarkoidóza je multisystémové onemocnění neznámé etiologie charakterizované kumulací T lymfocytů a mononukleárních fagocytů vytvářejících nekaseifikující granulomy. Nejčastěji se manifestuje plicním postižením. Dále bývá postiženo srdce, ledviny, lymfatické uzliny, kůže, oči a centrální nervový systém. Nejčastější srdeční manifestací je arytmie, srdeční selhání na podkladě kardiomyopatie, konstriktivní perikarditida, myokardiální ischemie či přítomnost intrakardiální masy. Naše kasuistika popisuje případ 47 – letého muže přijatého po úspěšné resuscitaci na podkladě fibrilace komor. Do té doby se pacient s ničím neléčil, v poslední době popisoval námahovou dušnost. Byla provedena urgentní koronarografie s nálezem hladkostěnných koronárních tepen. Dále bylo provedeno vstupní echo srdce, kde byla popsána střední deprese funkce levé komory, hypokineza dolní stěny a nevýznamný perikardiální výpotek. Dále byly přítomny bilaterální pleurální výpotky se suspektní zánětlivou infiltrací vpravo suprahilózně. Postupně došlo k rozvoji MODS (multiple organ dysfunktion syndrom) v rámci septického šoku, nutná podpora oběhu katecholaminy. Přes maximální agresivitu ventilace progredovala hypoxémie, rozvinula se oligurie. Následně asystolie, resuscitace byla neúspěšná, exitus letalis do 48 hod od začátku příznaků. Závěrečnou diagnózu objasňuje až pitva, kde je zjištěna systémová sakroidóza s výrazným postižením perikardu, obou plicních křídel, hilových lymfatických uzlin a sleziny, v rámci sarkoidózy též přítomna myokarditida, purulentní mikroabscedující bronchopneumonie bilaterálně, hemorrhagické plicní infarkty. Závěr: náhle vzniklé srdeční selhání může být první a zároveň letální manifestací vzácné srdeční sarkoidózy. Přítomnost srdečního selhání s EF LK pod 50% u srdeční sarkoidózy je spojena s velmi špatnou prognózou.