KAZUISTIKA: LZE ÚSPĚŠNĚ MEDIKAMENTÓZNĚ LÉČIT PACIENTY S EISENMENGEROVÝM SYNDROMEM?

Představujeme 37-letou pacientku, sledovanou již téměř 10 let v naší ambulanci pro dospělé pacienty s vrozenou srdeční vadou. Asi ve 3 měsících života jí byl diagnostikován subaortální defekt komorového septa velikosti 20-25mm, a dále nevýznamný defekt síňového septa. Následně podstoupila plicní biopsii s nálezem ireverzibilního stádia plicní cévní nemoci, nebylo indikováno radikální řešení, proveden banding plicnice. Rozvinula se kompletní eisenmengerovská patofyziologie.  Byla léčena antiarytmiky od svých 20 let pro supraventrikulární dysrytmie, podstupovala venepunkce pro hyperviskozní syndrom při výrazné erytrocytóze. Zjištěna i kombinovaná ventilační porucha. Pro těžkou parciální respirační insuficienci je od svých 29 let léčena domácí oxygenoterapií. Klidová saturace krve kyslíkem u této pacientky byla 77%, po zátěži šestiminutovým testem chůzí tato hodnota klesala až na 47%. Tato pacientka s těžkou fixovanou arteriální plicní hypertenzí, se systolickým tlakem v plicnici 134 mmHg, středním 88 mmHg, ušla za šest minut po rovině s opakovanými zastávkami vzdálenost 160 m.
Opakovaně musela být hospitalizovaná na naší klinice pro zhoršení dušnosti při banálním respiračním infektu, v únoru 2006 pro zjištění nástěnných trombů v plicním arteriálním řečišti byla zahájena trvalá antikoagulace.  V listopadu 2006 ve spolupráci s Centrem pro plicní hypertenzi v Praze byla zavedena léčba bosentanem (neselektivním antagonistou endotelinových receptorů). Nyní je pacientka léčena tímto preparátem již 13 měsíců. Po 12 měsících léčby došlo k výraznému zlepšení tolerance námahy, objektivně k prodloužení vzdálenosti v šestiminutovém testu chůzí téměř o polovinu, a tím i k výraznému zlepšení kvality života této pacientky, jejíž prognóza ještě před několika lety byla zcela infaustní.