NAVRÁTILOVA PŘEDNÁŠKA: TRANSPOZICE VELKÝCH ARTERIÍ Z POHLEDU CHIRURGA

Nekorigovaná transpozice velkých arterií (TGA) je kritická vrozená srdeční vada, při které aorta odstupuje z pravé komory a plicnice z levé komory. Plicní a systémový krevní oběh nejsou uspořádány v sérii, ale paralelně a vada se projevuje hned po narození kritickou hypoxémií. Přežití novorozence je možné jen díky průchodnému foramen ovale a průchodné tepenné dučeji. TGA vyžaduje časnou intervenci v novorozeneckém věku. TGA popsal Baillie již v roce 1797. Pokusy o paliativní chirurgickou léčbu začaly v 50. letech 20. století, kdy byla zavedena atrioseptektomie (Blalock, Hanlon), bandáž plicnice a arteriální spojky (Blalock, Tausigová). Historie korekce TGA začala v padesátých letech, kdy byly prováděny pokusy o částečnou nebo úplnou korekci na úrovni velkých arterií (anatomická korekce) i na úrovni síní (fyziologická korekce). Tyto četné pokusy byly zpočátku neúspěšné. První úspěšnou korekci na úrovni síní provedl Senning v roce 1957 vytvořením tunelů ze septa a stěny pravé síně svádějících odkysličenou krev z dutých žil nad mitrální chlopeň a okysličenou krev nad chlopeň trikuspidální. Mustard provedl jednodušší metodu fyziologické korekce v roce 1963 a tato metoda se celosvětově rozšířila. Rastelli zavedl korekci TGA s defektem komorového septa a stenózou plicnice s využitím konduitu s chlopní v roce 1969. První úspěšnou korekci TGA na úrovni velkých arterií (arteriální „switch“) provedl Jatene v roce 1975. Postupně byly zavedeny další operace umožňující anatomickou korekci u starších dětí (Jonas) a korekci komplexních forem TGA s nepříznivou anatomií (Lecompte, Nikaidoh, Morel). V současné době je metodou volby korekce izolované TGA i TGA s VSD arteriální „switch“, který provádíme v novorozeneckém věku. Operace spočívá v protětí aorty a plicnice a přenesení distální části obou tepen nad příslušnou komoru. Současně je nutné reimplantovat do neoaorty terčíky s odstupy koronárních arterií. V rámci korekce TGA také protínáme tepennou dučej, uzavíráme foramen ovale i VSD a můžeme korigovat i další přidružené srdeční vady. V Dětském kardiocentru FN Motol byla v letech 1978 – 2015 provedena korekce izolované nebo komplexní TGA u více než 1000 pacientů. U 179 pacientů byla provedena Mustardova operace, u 310 Senningova operace, u 520 arteriální „switch“ , u 32 Rastelliho operace, u 6 operace REV podle Lecomptea a u 1 operace podle Nikaidoha. U 10 pacientů s hypoplazií jedné z komor nebo s mimořádně nepříznivou anatomií atrioventrikulárních chlopní jsme provedli Norwoodovu operaci, operaci podle Damuse-Kaye-Stansela, bidirekční kavopulmonální anastomózu nebo úplné kavopulmonální spojení, jako u jiných vad s funkčně jedinou komorou. Časná mortalita po fyziologické korekci byla kolem 10 %, mortalita po anatomické korekci klesla z 20% na 1,5% včetně komplexní TGA s VSA a COA. Mortalita a výskyt komplikací jsou závislé zkušenostech, na anatomii koronárních arterií, na přidružených vadách a na celkovém stavu pacienta. Dlouhodobé výsledky fyziologické korekce jsou ovlivněny vysokým rizikem arytmií, trikuspidální insuficience a selhání pravé komory. U dospělých pacientů byla při neřešitelném selhání systémové pravé komory indikována i transplantace srdce. Výsledky anatomické korekce jsou podstatně příznivější, ale téměř u 10% byl pozorován výskyt pulmonální stenózy, u 2% stenózy koronárních arterií a u 1% dilatace kořene „neoaorty“ nebo závažná aortální insuficience, které vyžadují katetrizační nebo chirurgické reintervence. TGA je v současné době vada dobře chirurgicky řešitelná v novorozeneckém nebo kojeneckém věku s nízkou mortalitou a příznivými střednědobými výsledky. Riziko pozdních komplikací ale vyžaduje pečlivé dlouhodobé sledování dětským kardiologem a později i kardiologem pro dospělé. Komplexní problematika léčby pacientů s touto vadou vyžaduje optimální spolupráci kardiologů a kardiochirurgů věnujících se dětem i dospělým.