PREVALENCE PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE ASOCIOVANÉ SE SYSTÉMOVOU SKLERODERMIÍ V ČESKÉ REPUBLICE

ÚVOD. Systémová sklerodermie je nejčastější příčinou plicní arteriální hypertenze (PAH) mezi systémovými onemocněními. Prevalence PAH asociované se systémovou sklerodermií (SSc-PAH) se udává od 5 % do 27 %. Prognóza SSc-PAH je podstatně závažnější než u idiopatické PAH. Cílem práce bylo určit prevalenci PAH u systémové sklerodermie v ČR.
METODIKA. Skríningovou transtorakální echokardiografií bylo vyšetřeno 203 pacientů se systémovou sklerodermií, 88,7 % žen, průměrného věku 60 let, bez známé plicní hypertenze. Za hranici normotenze byla považována hodnota maximálního gradientu trysky trikuspidální regurgitace 30 mmHg. Z analýzy byli vyloučeni nemocní s těžkou poruchou ventilačních parametrů (FVC nebo TLC nebo FEV1 < 60 % náležitých hodnot) a nemocní s významným srdečním onemocněním. Při přítomnosti echokardiografických známek plicní hypertenze bylo provedeno invazivní hemodynamické vyšetření. Byly srovnány výsledky hemodynamických a ventilačních parametrů nemocných s PAH diagnostikovaných na základě skríningu a již dříve diagnostikovaných na základě obtíží. 
VÝSLEDKY. Echokardiografické známky plicní hypertenze při skríningovém vyšetření byly přítomny u 15 nemocných, diagnóza PAH byla katetrizačně potvrzena v 5 případech. Mimo to byla diagnóza SSc-PAH již dříve známá u dalších 10 nemocných. Prevalence SSc-PAH v ČR je 7,1 %. Nemocní diagnostikovaní na základě skríningu měli ve srovnání s již známými případy signifikantně nižší index celkové plicní cévní rezistence (11,5±1,3 vs 19,6±1,8, p = 0,006). Poměr procenta usilovné vitální kapacity a transferfaktoru podezřelý z přítomnosti PAH byl ve skrínované populaci 1,6.
ZÁVĚR. Prevalence PAH asociované se systémovou sklerodermii v ČR je 7,1 %. Případy stanovené na základě skríningu jsou ve srovnání se známými připady hemnodynamicky méně pokročilé a pravděpodobně také prognosticky příznivější.