MAGNETICKÁ REZONANCE V DIAGNOSTICE KARDIÁLNÍHO POSTIŽENÍ U PRIMÁRNÍ AMYLOIDÓZY

Amyloidóza je systémové onemocnění charakterizované extracelulárním ukládáním fibrilárního proteinu amyloidu v tkáních, nejčastěji postihuje srdce, ledviny, trávicí trakt, šlachy, klouby, játra a slezinu. U primární amyloidózy je srdce postiženo v 30-90%. Charakteristickým klinickým obrazem je slabost, únava, úbytek na váze, srdeční selhání při restriktivní kardiomyopatii, nefrotická proteinurie, hepatosplenomegalie  a periferní neuropatie.
Kasuistika: 71 letý hypertonik, s recidivujícími bilaterálním pleurálními výpotky po opakovaných punkcích, s námahovou dušností, s otoky a slabostí DK, s hubnutím a dysfagií byl přijat k dovyšetření.  Echokardiografický nález dilatace obou síní, PK, normální velikosti a systolické funkce LK,  hypertrofie stěn LK, poruchy diastolického plnění LK typu restrikce, známek klidové plicní hypertenze a malého perikardiálního výpotku budil podezření na střádavé onemocnění srdce - amyloidózu. Následně provedená magnetická rezonance srdce potvrdila normální velikost LK, dilataci obou síní, hypertrofii komorového septa, na pozdních skenech byl patrný rozsáhlý enhancement obou síní a komor s maximem v oblasti ztluštělého septa neischemického charakteru, který odpovídá  amyloidóze. Při elektroforéze bílkovin a následně imunofixací byla diagnostikována monoklonální gamapatie Ig G lambda.  Podezření na amyloidózu z echokardiografie a magnetické rezonance bylo definitivně potvrzeno průkazem amyloidu v submukóze sigmatu a rektosigmatu. Pacientovi byla nastavena léčba srdečního selhání . Závěr: Amyloidóza je progresivní onemocnění se špatnou prognózou, medián přežití je 1-2 roky. Nejzávažnějším prognostickým faktorem je u amyloidózy postižení srdce a ledvin. V diagnostice kardiálního postižení u amyloidózy lze kromě echokardiografie využít i magnetickou rezonanci, definitivní potvrzení této diagnózy je však vždy histologické.