VZÁCNĚJŠÍ PŘÍČINA SRDEČNÍHO SELHÁNÍ U STARŠÍ NEMOCNÉ

Je popsán případ 64-leté pacientky s rychle progredujícím srdečním selháním, která byla postupně hospitalizována na několika pracovištích. Při těchto hospitalizacích byla provedena řada vyšetření včetně koronarografie a echokardiografie, zvažována řada diagnóz včetně ICHS a hypertrofické kardiomyopatie. Pro další progresi srdečního selhání nakonec kontaktováno naše pracoviště. Po echokardiografickém vyšetření (těžká difúzní porucha kontraktility, hypertrofie stěn levé komory, zvýšená denzita myokardu, dilatace pravé komory a obou síní) vysloveno podezření na střádavou chorobu, provedeno vyšetření přítomnosti paraproteinu a endomyokardiální biopsie. Výsledky obou těchto vyšetření souhlasně potvrzují diagnózu primární (AL) amyloidózy, současně je již přítomno postižení ledvin a jater. Těžká porucha funkce levé komory s klinickými známkami srdečního selhání kontraindikují radikální terapii (myeloablativní dávka melfalanu s kortikoidy a následnou transplantací kostní dřeně), multiorgánové postižení vylučuje úvahu o srdeční transplantaci. Proto nemocná přeložena k paliativní léčbě (perorální melfalan + dexamethazon) na hematoonkologickou kliniku. Po první léčebné kůře dochází k další progresi srdečního selhání, které postupně vede k multiorgánovému selhání a úmrtí pacientky. Od prvních příznaků srdečního selhání uběhlo 5 měsíců…