CESTA PACIENTKY Z OKRESNÍ NEMOCNICE DO CENTRA PRO PLICNÍ HYPERTENZI S TĚŽKOU PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZI U NOVĚ DIAGNOSTIKOVANÉ SYSTÉMOVÉ SKLERODERMIE

Úvod :Plicní arteriální hypertenze nebýva častou komplikací u systemových onemocnění pojiva. Průběh nemoci je často nepříznivý. Po stanovení diagnózy a zavedení specifické léčby dochází ke stabilizaci stavu a klinickému zlepšení. Popis případu:77-letá pacientka bez předchozí kardiální anamnezy přijata v 11/2007 na naše oddělení pro progresi námahové dušnosti a váhový úbytek.Funkčně v NYHA III. V laboratoři NT-proBNP-5769pg/ml,na EKG fibrilace síní.Při TTE- nález cor pulmonale s těžkou dysfunkci PK, s významnou plicní hypertenzi /odhad sPAP  85-97mmHg/, přítomný středně významný perikardiální výpotek /cirkulární /,D shape LK s normální funkcí, EF LK 65%. Spirometricky kombinovaná lehká ventilační porucha. AngioCT-známky nevýznamné plicní embolizace do periferie. Spirálním CT hrudníku vyloučen intersticiální plicní proces. Sklerodaktýlie prstů, v laboratoři silně pozitivní ANA, pozitivita anti-SCL70, kapilaroskopicky-známky sklerodermie III. prstu, sekundární Raynaudův syndrom rukou. Vysloveno podezření na systémovou sklerodermii. Pacientka v 02/08 odeslána do centra pro plicní hypertenzi. Doplněna pravostranná srdeční katetrizace v klidu a po aplikaci prostacyklinu s nálezem závažné prekapilární plicní hypertenze, fixované, indikované k zahájení specifické terapie bosentanem.Tato zahájená 02/08. Amb.kontrola v 03/08, 04/08 bez zlepšení symptomů a TTE  parametrů. U další kontroly v 06/2008 překlasifikována do NYHA II,dle TTE – středně významná plicní hypertenze, malý perikardiální výpotek, pokles NT-proBNP na 3256pg/ml. Při kontrole v 12/08 zůstává v dobrém klinickém stavu /NYHA II/.Závěr : Systémové oněmocnění pojiva jsou vzácně spojeny s těžkou PAH.Kazuistika prezentuje jak nález  těžké plicní hypertenze vedl ke stanovení dg systémové sklerodermie. Je nezbytné 1xročně provádět pravidelný echo skrining u pacientů se systémovým onemocněním pojiva.