Bikuspidální aortální chlopeň se vyskytuje u 1-2% populace. V důsledku změněného průtoku krve přes chlopeň dochází k nadměrnému opotřebení cípů chlopně a poškození endotelu. Až v 85% případů dochází ke vzniku aortální stenózy nebo insuficience. Bikuspidální aortální chlopeň je spojena také s malformacemi aortálního oblouku (cca v 10% s koarktací aorty) a s dilatací ascendentní aorty v důsledku cystické medionekrózy (podobně jako u Marfanova syndromu). Riziko disekce a ruptury dilatované ascendentní aorty je 5-9 krát vyšší, než u pacientů s trojcípou chlopní. Dilatace ascendentní aorty pokračuje i po náhradě chlopně protézou. Jestliže je ascendentní aorta v době výkonu na aortální chlopni širší než 4 cm, je riziko následné operace vzestupné aorty cca 25%. Podle jiných autorů je při dilataci ascendentní aorty nad 5 cm v době operace chlopně 27% riziko následné disekce vzestupné aorty. Průměrný rozměr ascendentní aorty v době disekce je 6 cm, přičemž nad tento rozměr riziko disekce strmě stoupá. Při dilataci ascendentní aorty 2,75 cm/m2 je riziko ruptury, disekce nebo úmrtí cca 4%/ rok. Proto americká, evropská i česká guidelines doporučují u nositele dvoucípé chlopně výkon na ascendentní aortě již od rozměru 25 mm/m2 tělesného povrchu.