KONSTRIKTIVNÍ PERIKARDITIDA U ADOLESCENTNÍHO PACIENTA S BĚŽNÝM VARIABILNÍM IMUNODEFICITEM (CVID)

Autoři prezentují raritní kazuistiku adolescentního pacienta, u nějž došlo k rozvoji konstriktivní perikardity tři a půl roku po proběhlé polyserositidě, pravděpodobně vyvolané infekcí Parvovirem B19. U chlapce byla ve 14 letech diagnostikována autoimunní trombocytopenie a polyserositida projevující se hemodynamicky významným perikardiálním a levostranným pleurálním výpotkem (obr. 1), a ascitem. Vzhledem k velikosti perikardiálního i pleurálního výpotku byla nutná jejich drenáž. Diferenciální diagnosticky bylo vyloučeno nádorové onemocnění, hypothyreóza, systémové onemocnění pojiva včetně systémového lupus erythematodes. Byla prokázána aktivní infekce virem Parvovirus B19 a při imunologickém vyšetření běžný variabilní imunodeficit (CVID), pro který byla zahájena dlouhodobá substituční terapie imunoglobuliny. Na imunosupresivní terapii kortikoidy a IVIG došlo k regresi nálezu. V 17,5 letech bylo indikováno CT vyšetření hrudníku pro narůstající dyspnoe, tachypnoe, zvýšenou náplň krčních žil a restriktivní ventilační poruchu na spirometrii. Byl nalezen ztluštělý perikard s kalcifikacemi (obr.2). Diagnóze konstriktivní perikarditidy odpovídalo i echokardiografické vyšetření. Na indikačním semináři Dětského kardiocentra FN Motol byla indikována perikardektomie, se kterou t.č. pacient ani rodiče nesouhlasí. Závěr: konstriktivní perikarditida postihuje 0,5% pacientů po proběhlé akutní virové nebo "idiopatické" perikarditidě. V dětském věku se jedná z zcela raritní onemocnění. Asociace CVID a konstriktivní perikarditidy je extrémně vzácná, v dětském věku nebyla podobná kazuistika dosud publikována.