Úvod: Díky pokrokům pediatrické kardiologie a kardiochirurgie se více pacientů s vrozenou vývojovou vadou srdce v současnosti dožívá dospělého věku. U pacientů po rekonstrukčních nebo paliativních výkonech dochází často v dospělosti k progresi srdečního selhání vyžadujícího, jako jedinou možnost léčby, transplantaci srdce.
Cíl: Cílem práce bylo retrospektivně zhodnotit naše zkušenosti a výsledky transplantace srdce u pacientů s vrozenou vývojovou vadou srdce.
Soubor a výsledky: Z celkového počtu 936 pacientů, u kterých byla na naší klinice do prosince 2013 provedena ortotopická transplantace srdce, 25 pacientů ve věku od 18 do 54 let, v terminálním stádiu srdečního selhání, mělo vrozenou vývojovou vadu srdce. Průměrný věk transplantovaných pacientů je 36.2 ± 10.9 let. Hlavní anatomické diagnózy byly vrozená transpozice velkých cév, Fallotova tetralogie, Ebsteinova anomálie a jednokomorová cirkulace. Jednoleté přežití těchto transplantovaných pacientů je 88 %, 5leté 73 % a 10leté 60 %. Celková operační mortalita byla 8 %; jednalo se o 2 pacienty s akutním selháním štěpu po transplantaci. Čtyři pacienti z posledních třech let byli úspěšně přemostěni k transplantaci pomocí mechanické srdeční podpory Heart Mate II.
Závěr: Dospělý pacienti s vrozenou vývojovou vadou srdce v současnosti představují rostoucí populaci kandidátu pro zařazení na čekací listinu k transplantaci srdce. I přes vysoké operační riziko vyplívající ze složité anatomické situace a předchozích chirurgických zákroků, při pečlivém výběru dárce a příjemce, mohou mít tito pacienti velmi dobrou střednědobou životní prognózu.
Podporováno grantem IGA MZ NT/11269 – 5.