54-letá pacientka, doposud zcela asymptomatická. V rámci předoperačního vyšetření před gynekologickým výkonem provedeno echokardiografické vyšetření, které prokazuje subvalvulární stenózu plicnice s vysokými gradienty – PPG 70 mm Hg, MPG 55 mm Hg, přítomna poststenotická dilatace kmene plicnice (40 mm). Pravá komora je hraničně dilatovaná, s hraniční systolickou funkcí, hypertrofická. (stěna PK 10 mm, PK z PLAX 37 mm, TAPSE 20 mm). Levá komora je bez hypertrofie, s normální systolickou funkcí. Nález na ostatních chlopních je bez patologie, přítomna mírná dilatace bulbu a ascendentní aorty, která je trojcípá. Dolní dutá žíla s normální náplní, bez dilatace.
Klinicky je pacientka ve funkční třídě NYHA I, pracovní tolerance 2,3 W/kg, bez zn. pravostranné kardiální dekompenzace. Bez významnějších komorbidit, bez trvalé medikace. Rodinná anamnéza negativní.
Doplněno MR srdce s nálezem zbytnění infundibula PK, které je jednak fixní i dynamické, ve vzdálenosti 18 mm od pulmonální chlopně. Chlopeň je trojcípá, intaktní. Zbytnění přechází v hypetrofickou svalovinu PK. V rámci diferenciální diagnózy zvažována velmi raritní forma HCM s izolovaným postižením PK, ta však méně pravděpodobná.
Stanovena diagnóza subvalvulární ( infundibulární) stenózy plicnice. Jedná se o izolované postižení srdce, eventuelní sdružená vrozená srdeční vada nenalezena. Vzhledem k významnosti obstrukce a vysokým gradientům je vada indikována k chirurgickému řešení.
Kazuistika bude doplněna obrazovou dokumentací.