Úvod:
Moyamoya je progresivní stenookluzivní onemocnění mozkových tepen s predilekčním postižením terminálního úseku ACI a tepen Willisova okruhu. Vyskytuje se převážně u asiatů (maximální prevalence je v Japonsku - 3,16/100000 obyvatel), u bělochů je výskyt velmi vzácný. Může se vyskytovat ve formě idiopatické, kde etiologie není přesně známá, a ve formě moyamoya syndromu jakožto získaného postižení (vaskulitidy, aterosklerotické postižení radiační a postradiační postižení, atd.).
Vlastní pozorování:
Pacientka, 30 let, s negativní osobní anamnézou až do srpna 2020, kdy byla přijata na iktovou jednotku FNKV pro pravostrannou neurologickou symptomatologii - parézu PHK, expresivní fatickou poruchu. CTA prokázala těsnou stenózu v odstupu střední mozkové tepy (arteria cerebri media - ACM) l.sin. Katetrizace mozkových tepen byla komplikována krvácením do malé pánve, intervence nebyla provedena. Současně bylo zjištěno anurické selhání ledvin. Stav uzavírán jako v.s. hemolyticko-uremický syndrom. Pro perzistující anurické selhání ledvin zahájena peritoneální dialýza. V dubnu 2021 provedena transplantace kadaverózní ledviny, operační výkon bez komplikací, rovněž další potransplantační průběh do současnosti bez závažných klinických komplikací. Duplexní ultrasonografie (DUS) extrakraniálních mozkových tepen neprokázala významnější stenookluzivní postižení. Následně provedena duplexní transkraniální sonografie (TCCS) se zaměřením na vyšetření tepen Willisova okruhu. Vyšetření prokázalo relativně významné snížení průtokových rychlostí v oblasti kmene ACM l. sin. a těsnou stenózu v odstupu ACM l. dx., tedy nález ne zcela odpovídající CT angiogramu z 8/2021. Následně provedená MR angiografie potvrzuje suspekci na moyamoya onemocnění: významné zúžení terminálních úseků karotických sifonů, vlevo s významně redukovaným průtokem v M1 úseku ACM, vpravo těsná stenóza C1 úseku vnitřní karotické tepny (ACS). V hloubce obou hemisfér prokázány atypické vinutější cévy (odpovídající specifickým kolaterálám), vlevo zmnožená atypická vaskularizace, významný je podíl kolateralizace z meningeálních větví - čili charakteristický "moyamoya nález".
Závěr:
Předkládáme případ mladé pacientky po transplantaci ledvin s klinicky manifestním moyamoya onemocněním ve třetí dekádě věku (což je typické) a s charakteristickým nálezem na TCCS a MRA (vyšetření provedena velmi recentně, 5.1. resp. 2.2. 2022). Pacientka aktuálně v klinicky stabilizovaném stavu, po předchozí iCMP bez recidivy neurologické symptomatologie, v současné době na antiagregační terapii (Anopyrin 100 mg/den). Specifická léčba moyamoya syndromu není známa.